生酮饮食疗法共识指南,时隔10年重磅更新!

2020-07-15 09:42:08 2550

据统计,目前关于生酮饮食的研究报道有3000多篇,并且成逐年增长趋势。生酮饮食作为治疗难治性儿童癫痫的一种有效的非药物疗法已在世界范围内广泛使用。


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提供生酮疗法的国家或地区(黑色部分)


2009年,由国际抗癫痫联盟生酮饮食专家组起草编写的《生酮饮食专家共识指南》发布,该指南是第一个关于生酮饮食在癫痫领域运用的专家共识,成为生酮饮食临床运用和操作的规范指南。


时隔10年,重磅更新


现在,将近10年过去了!越来越多的患者在生酮饮食的治疗下恢复健康,大量关于生酮饮食的研究报道也这10年间发表了。


当初起草这份指南的专家们认为是时候该修订这份指南了,以为生酮饮食的临床运用和操作提供更好的临床指导。

 

生酮饮食共识指南发布

2018版


这份新修订的共识指南由美国约翰·霍普金斯医院的Eric H. Kossoff教授和来自全球31位权威的专家共同起草修订。


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指南对过去10年间的生酮饮食实践经验进行总结,并纳入最新研究报道,从生酮饮食的适应症和禁忌症、生酮前咨询和评估、饮食类型选择、生酮启动、生酮与药物联用、营养补充、不良反应处理等方面进行阐述。

 

新修订指南亮点

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1. 这是对2009版指南的更新,是对生酮操作实践的重新评估。


2. 指南对生酮饮食的适应症进行了分类,并增加了适合生酮饮食治疗的新病种。


3. 指南基于新研究纳入更多关于营养补充和不良反应处理的信息。


4.指南对生酮饮食的维持、患者随访等方面提出临床推荐。


新修订指南指出,2种药物治疗无效的孩子应使用生酮饮食,在多种癫痫综合征中甚至应尽早使用。


生酮饮食已被报道对多种癫痫类型和基因综合征尤其有效。为此,新修订指南对生酮饮食的适应症进行分类,生酮饮食治疗有效率至少大于70%的包括以下疾病:


生酮饮食适应症


  • 婴儿痉挛症

  • 葡萄糖转运子1缺乏综合征(Glut-1 DS)

  • 丙酮酸脱氢酶缺乏症(PDHD)

  • 发热感染相关性癫痫综合征(FIRES)

  • 单独配方喂养的儿童或婴儿

  • Dravet综合征

  • Ohtahara综合征

  • Angelman 综合征

  • 癫痫伴肌阵挛-站立不能发作(Doose综合征)

  • 超难治性癫痫持续状态

  • 结节性硬化症

  • 复合体I缺陷线粒体病


值得注意的是,对于婴儿和通过肠内喂养的孩子,指南指出生酮配方产品的使用使得患儿具有非常高的依从性,并且疗效也高。


因此,“单独配方喂养的儿童或婴儿”也被列入到生酮饮食的适应症中。同时,指南指出生酮饮食的启动可具有灵活性,包括禁食和启动方式的选择等。

 

此外,指南也指出生酮饮食对一些癫痫脑病有效,包括以下疾病:


生酮饮食适应症


  • 腺苷酸琥珀酸裂合酶缺陷

  • CDKL5基因突变脑病

  • 儿童失神发作

  • 皮质畸形

  • 婴儿癫痫伴游走性局灶性发作

  • 癫痫性脑病伴睡眠中持续棘慢波

  • V型糖原病

  • 青少年肌阵挛性癫痫

  • Lafora病

  • Landau-Kleffner综合征

  • LGS综合征

  • 磷酸果糖激酶缺陷

  • Rett综合征

  • 亚急性硬化性全脑炎(SSPE)



指南也指出,生酮饮食不仅仅受益于癫痫类患者,在其他代谢疾病和神经系统疾病中也报道有效。这些疾病包括:

 

  • 自闭症

  • 阿尔茨海默病(老年痴呆症)

  • 脑肿瘤

  • 偏头痛

  • 创伤性脑损伤等

 

新修订指南是第二个国际努力以确定生酮饮食在临床应用中的共性。该指南的提出,为生酮饮食的运用提供更好的临床规范。


随着生酮饮食得到更多的人的认可,我们相信生酮饮食的远大运用前景,将造福更多有需要的人群。


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