婴儿痉挛症历史起源:首个婴儿痉挛症病例描述

2020-05-18 14:17:31 120

1841年,英国医生William James West向《柳叶刀》主编发出一封求救信。


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信中提到他的儿子患了一种当时未见报道过的疾病,他一方面想通过杂志向有经验的医师求教,另一方面也呼吁当时的医学界对此疾病给予重视。

这既是一篇文情并茂的书信,也是婴儿痉挛症首次完美的病例报道,正因为如此,后世有些医生一直将所报告的此种疾病称为West综合征。

在信中,West医生是这样描述到儿子的病情的:

孩子现已将近1岁,出生时长得既漂亮又结实,出生后4个月一直在健康地成长,但从那时起,我发现他有时轻微地点头。最初,我把这种点头当作恶作剧,实际上那已经是疾病的开始了。



这种点头越来越频繁且加重,后来发展到头部将触及膝盖,但点头后恢复原状,有时发作很像前弓反张。这种头部屈曲现象每隔数秒钟便会出现一阵,每阵发作可重复10-20次甚至更多,每阵发作总的时间常不超过2~3分钟,一天之内可出现2~3阵,在坐位或卧位均能发生。



发作来临之前本来孩子还活蹦乱跳,可是继一声怪叫之后突然头向前屈,躯干前俯而双膝上抬,每次发作之后好像受了惊吓,而尖叫起来。



有一段时期孩子变瘦了,显得苍白衰弱,但后来又恢复起来。他虽然患此病,还是长得蛮漂亮的,不过他没有同龄儿童所应有的灵活生气,也没有支配肢体的能力。他有时对发作似乎无所觉察,但犯病后终归显得沉默可怜。他还保存了视力和听力,但迄今尚不能站,其至不能挺直颈项。


这不仅是一封对儿子病情描述的书信,也是一位父亲和医疗工作者对这种难治性神经疾病的痛苦和无奈。尽管在这封信之前,婴儿痉挛症已被医学界所认识,但在当时这是一种罕见的疾病并没有明确的治疗方法。

170多年之后的今天,这种常见的癫痫类型有了更多的治疗方案和确定病因,但和West医生儿子的案例一样,这种疾病仍然难治性。

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婴儿痉挛症又称West综合征,发病率为2~3.5/10000活产儿,是婴幼儿期最常见的癫痫性脑病,大多数患儿在1岁以内发病,高峰为4~6个月。

主要特征为反复成串的痉挛发作、精神运动发育迟滞及脑电图高峰失律,严重可影响婴幼儿智力及体格发育。本病预后不佳,属于难治性癫痫。

由于痉挛微妙和短暂的本质,一些患者的诊断可能被延迟。有研究证据表明,及早治疗(发病一个月内)更有效控制痉挛发作,并可能提高疗效。

婴儿痉挛症的短期治疗目标是有效控制痉挛发作;长期目标是改善患儿的认知行为发育,提高生活质量,改善预后,降低长期联用抗癫痫药物的副作用和复发率。

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由于婴儿痉挛症多数为药物难治性,并往往不具手术适应证。近年来,许多医生会推荐家长给孩子进行一种特殊的饮食疗法——生酮饮食。

生酮饮食至今已有近百年的临床运用历史,已被国内外专家公认为治疗难治性癫痫(包括婴儿痉挛症)的一种安全有效的非药物疗法,并有大量的研究证据和案例作为支撑。

研究报道,对一线药物治疗失败的婴儿痉挛症患者,生酮饮食的有效率仍高达65%。生酮饮食除了有利于控制痉挛发作,在痉挛未完全控制情况下,还有利于减少口服抗癫痫药物,并且有利于认知的改善。

许多学者建议提出,在使用少于2种抗癫药物的情况下,引入生酮饮食干预治疗婴儿痉挛症,提高有效率及完全控制率,进而减少使用抗癫痫药物,更加符合婴儿痉挛症的短期及长期治疗目标。

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受益于生酮疗法的孩子们

对婴儿痉挛症的认识和治疗,人类已走过了170多年的漫漫历史长河。历史的巨轮滚滚向前,科学技术不断发展进步。

我们相信,人类终将征服婴儿痉挛症这一顽疾,抵到幸福的彼岸,为更多的患儿带来康复的福音!

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