生酮饮食治疗发热感染相关性癫痫综合征,有效率高达70%

2019-03-22 14:38:23 286

发热感染相关性癫痫综合征(FIRES)是一组发生于儿童期(学龄期儿童多见)与感染因素相关的难治性部分性癫痫综合征。

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文献报道早在1986年发现一些疾病,虽然病初为各种病原引起的发热感染,但后面伴随的临床表现极为相似,均出现难治性部分性癫痫,称之为急性脑炎伴难治性反复性部分性癫痫,后不同国家及地区均有相关报道。2009年按照病因学将其划入脑炎。

 

2010 年Van等发现这类综合征中有些发热感染最后证实并非脑炎,所以更名为 FIRES。普通脑炎患者急性期惊厥容易被药物控制,而FIRES患者惊厥为难治性,呈现药物抵抗性。

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Fires的疾病分类,源自德国学者研究综述


 

本组疾病相关名称包括

假性脑炎引起的难治性癫痫持续状态

学龄期儿童恶性癫痫性脑病

热性感染相关性癫痫综合征

特发性灾难性癫痫性脑病

伴复发性难治性局灶性癫痫的急性脑炎

发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫性脑病


这些疾病的共同特征是


  • 既往健康儿童

  • 发热诱发难治性癫痫及持续状态

  • 多种抗癫痫药物治疗无效

  • 幸存者合并严重的认知障碍


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FIRES临床特征是怎样呢


FIRES好发于既往智体健康的学龄前及学龄期儿童;发病前神经发育正常,发病年龄以2-17岁最常见,通常以呼吸道感染起病,发热病因不明。

 

以顽固的发热及惊厥为主要临床表现,惊厥被称为“难治性部分性癫痫持续状态”。患者多表现为眼球偏转和面肌抖动,反复发作,多药治疗效果差。


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癫痫出现后不久(通常24h内),迅速恶化为癫痫持续状态或发作频率增加。发作期间意识不清,表现为嗜睡甚至昏迷。

 

急性发病数周或数月后,患儿癫痫发作最终减少或停止,意识逐渐恢复。慢性期表现为难治性部分性癫痫,认知减退和运动功能障碍。


近年来,研究也发现生酮饮食可有效治疗FIRES,2018年最新发布的《生酮饮食专家共识指南》也将FIRES列为生酮饮食治疗有效率高达70%的适应症,详情敬请下期讲解。


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资料源自:2018版生酮饮食专家共识指南



参考资料

1. van Baalen A1, Vezzani A et al. Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome: Clinical Review and Hypotheses of Epileptogenesis. Neuropediatrics. 2017 Feb;48(1):5-18.

 

2. Nabbout R, Mazzuca M, Hubert P, et al. Efficacy of ketogenic diet in severe refractory status epilepticus initiating fever induced refractory epileptic encephalopathy in school age children (FIRES). Epilepsia2010;51:2033-2037.



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