生酮饮食治疗发热感染相关性癫痫综合征，有效率高达70%
发热感染相关性癫痫综合征（FIRES）是一组发生于儿童期（学龄期儿童多见）与感染因素相关的难治性部分性癫痫综合征。
文献报道早在1986年发现一些疾病，虽然病初为各种病原引起的发热感染，但后面伴随的临床表现极为相似，均出现难治性部分性癫痫，称之为急性脑炎伴难治性反复性部分性癫痫，后不同国家及地区均有相关报道。2009年按照病因学将其划入脑炎。
2010 年Van等发现这类综合征中有些发热感染最后证实并非脑炎，所以更名为 FIRES。普通脑炎患者急性期惊厥容易被药物控制，而FIRES患者惊厥为难治性，呈现药物抵抗性。
Fires的疾病分类，源自德国学者研究综述
本组疾病相关名称包括
假性脑炎引起的难治性癫痫持续状态
学龄期儿童恶性癫痫性脑病
热性感染相关性癫痫综合征
特发性灾难性癫痫性脑病
伴复发性难治性局灶性癫痫的急性脑炎
发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫性脑病
这些疾病的共同特征是
既往健康儿童
发热诱发难治性癫痫及持续状态
多种抗癫痫药物治疗无效
幸存者合并严重的认知障碍
FIRES临床特征是怎样呢
FIRES好发于既往智体健康的学龄前及学龄期儿童；发病前神经发育正常，发病年龄以2-17岁最常见，通常以呼吸道感染起病，发热病因不明。
以顽固的发热及惊厥为主要临床表现，惊厥被称为“难治性部分性癫痫持续状态”。患者多表现为眼球偏转和面肌抖动，反复发作，多药治疗效果差。
癫痫出现后不久（通常24h内），迅速恶化为癫痫持续状态或发作频率增加。发作期间意识不清，表现为嗜睡甚至昏迷。
急性发病数周或数月后，患儿癫痫发作最终减少或停止，意识逐渐恢复。慢性期表现为难治性部分性癫痫，认知减退和运动功能障碍。
近年来，研究也发现生酮饮食可有效治疗FIRES，2018年最新发布的《生酮饮食专家共识指南》也将FIRES列为生酮饮食治疗有效率高达70%的适应症，详情敬请下期讲解。
资料源自：2018版生酮饮食专家共识指南
参考资料
1. van Baalen A1, Vezzani A et al. Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome: Clinical Review and Hypotheses of Epileptogenesis. Neuropediatrics. 2017 Feb;48(1):5-18. 2. Nabbout R, Mazzuca M, Hubert P, et al. Efficacy of ketogenic diet in severe refractory status epilepticus initiating fever induced refractory epileptic encephalopathy in school age children (FIRES). Epilepsia2010;51:2033-2037.
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