5个生酮案例，直击新冠疫情下约翰·霍普金斯医院生酮饮食疗法的开展
2020年，一场突如其来的新冠肺炎打乱了人们生活的节奏，世界大部分国家和地区也实行了相应的隔离防疫制度。隔离限制使得患者的生活和就医受到了不同程度的影响，对生酮饮食疗法的开展造成一定的困难。
最近，来自约翰·霍普金斯医院著名的生酮疗法专家Eric H. Kossoff教授等人在国际期刊《Epilepsy & Behavior》发表6页长文，分享新冠疫情期间开展生酮疗法的经验，并讨论如何通过远程医疗维持门诊患者随访。
疫情下经典案例分享
在这篇文章中，Eric H. Kossoff教授等对5例患者（4例儿童，1例成人）的生酮饮食治疗进行了详细的介绍。
生酮案例一
男，3岁，2020年1月患有多种强直-阵挛发作，3月份脑电图检查符合Doose综合症的诊断。为了快速启动生酮饮食，不禁食，以4:1生酮比例和50%热卡摄入12小时快速启动；第二天全热卡使用固体食物。
患儿于第二天以良好状态出院，出院后由医生和营养师在第2，9，20和40天通过视频进行随访，患儿在这期间发作改善90%。
生酮案例二
女，6岁，4岁时有发作病史，脑电图检查显示多病灶放电。患儿原计划在2020年4月6日住院启动生酮饮食，但由于疫情而取消。
患儿使用氯巴占、丙戊酸钠、左乙拉西坦发作暂时稳定，但之后情况恶化。家人通过邮件交流，计划通过远程医疗门诊启动生酮饮食。由父母提供患儿的身高和体重，以计算4:1的生酮饮食，并咨询患儿的食物过敏和食物偏好情况。
2020年4月23日，医生与患者家属在医院门口的车里见面，并提供家长电子秤、教育视频光盘、尿酮试纸以及生酮书面教育资料等。
患儿于4月27日在家启动生酮饮食，早餐使用常规饮食，午餐和晚餐使用2:1比例的饮食。医生和营养师通过远程视频进行随访指导，营养师必要时可以指导如何制作生酮饮食。
启动生酮第2天，早上9点进行视频随访。家长提供4:1的早餐和制定好的午餐，并使用生酮计算器自己制作完成。第3天随访发现患儿已有大量尿酮产生。
这孩子通过远程医疗又看过两次，生酮饮食治疗4周后癫痫发作减少了90％，效果很好。她的妈妈还报告孩子认知有提高。
生酮案例三
男，3岁，患有Doose综合征，在使用5种抗癫痫药物无效后于2020年2月启动MAD饮食（生酮饮食的一种类型）。尽管癫痫发作改善了90％以上（从每天6次抽搐到5-8天发作一次）以及酮体β-羟丁酸范围为2.6-5.8mmol，他因长时间癫痫发作需要中止接受两次直肠安定于4月7日入院。
决定将患儿的饮食过渡到3:1比例的经典生酮饮食，营养师与其妈妈在医院进行了30分钟的交流，并提供称量和计算食物的教育。
为了减少患儿在医院的时间，在短暂住院16小时后出院。当患儿的妈妈收到量秤后，由于家属当时没有视频沟通软件，营养师花了90分钟与家长进行电话教育。
从那时起进行过几次电话和视频随访，患儿不断在改善，癫痫发作频率降低以及不再需要急救药物（当前发作最多持续10-30秒）。
生酮案例四
女，5岁，继发于新生儿脑膜炎诊断患有难治性局灶性癫痫，脑电图显示多病灶尖波。患儿尝试了5种抗癫痫药物但持续有局灶性发作，并伴随认知的受损。
由于新冠肺炎疫情，医院限制患者住院除非急诊。因此，为患儿提供MAD饮食而不是等待到住院生酮恢复，并讨论之后如果需要过渡到经典生酮饮食的方案。
通过远程医疗进行MAD饮食的信息教育，之后通过邮件沟通。一个月后，患儿持续有高而合适的β-羟丁酸水平(3.7mmo/L)，并至今保持无癫痫发作。
在这个案例中，避免了患者住院并维持MAD饮食。尽管没有与营养师进行线下的问诊见面，但一直保持着交流和随访。
生酮案例五
女，31岁，患有葡萄糖转运子1缺乏综合征（Glut-1 DS）。在成年期被诊断患有此病后，于4年半前启动了严格了的MAD饮食。启动饮食后，尽管有散发的阵发性运动障碍，患者的发作缓解并且认知有明显的改善（IQ从37增加至52）。
患者的饮食由父母准备并每天参加一个康复训练项目。在远程随访期间，她的父母在家注意到运动障碍明显减少。
自此，其他患有智力障碍的成人患者由父母完全照顾并坚持严格的MAD饮食，在疫情这段时间也被报道癫痫发作有明显的减少。
约翰·霍普金斯医院经验总结
随着疫情爆发医院门诊的突然取消，约翰·霍普金斯医院生酮中心迅速转为远程医疗进行生酮随访。
约翰·霍普金斯医院生酮中心的经验表明，生酮饮食在疫情期间可通过创造性、个性化的方式成功启动。同时，他们经验表明远程医疗在生酮护理期间有多个优势。
作者最后总结指出，生酮饮食对于药物难治性儿童和成人癫痫患者是一种非常有价值的非药物疗法，不应该被阻断或停止。
事实上，通过远程医疗提供生酮饮食确实存在一些优势，在这次疫情缓解后值得继续推广。
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