深圳儿童医院廖建湘:中国生酮饮食疗法专家共识指南解读

2021-03-11 14:00:33 106

生酮饮食疗法(ketogenic diet therapy,KDT)是一种高脂肪、低碳水化合物、合理蛋白质和其他营养素的配方饮食,在国外已有近 100 年的应用历史[1],国内 2004 年开始用于治疗癫痫[2‑3]。

健酮生酮饮食是广州金酮医疗科技有限公司旗下生酮饮食品牌,是一家专业生酮饮食疗法咨询和指导的公司。作为国内最早从事生酮疗法的机构之一,与多家医院密切开展生酮饮食研究,并为生酮患者开展生酮饮食指导和服务,各项研究结果发表在国内外知名学术期刊上。


 KDT的适应证 





  • 可以作为首选治疗方案的包括葡萄糖转运蛋白1缺乏症和丙酮酸脱氢酶缺乏症[13‑14]。
  • 目前预后较差,但生酮饮食疗法有效率70%左右,应尽早考虑的例如严重婴儿肌阵挛型癫痫(Dravet 综合征),West 综合征(婴儿痉挛症),结节性硬化症,发热性感染相关癫痫综合征,大田原综合征,Angelman综合征,超级难治性癫痫持续状态,线粒体复合酶Ⅰ缺乏症。
  • 效率50%左右,适时考虑的例如腺苷琥珀酸裂解酶缺乏症,儿童失神癫痫,皮层发育不良,CDKL5基因变异脑病,婴儿游走性局灶性癫痫,伴睡眠中持续棘慢复合波的癫痫性脑病,糖原累积症Ⅴ,少年肌阵挛癫痫,Lafora 病,Lennox ‑Gastaut 综合征,Landau‑Kleffner 综合征,磷酸果糖激酶缺乏症,Rett 综合征,亚急性硬化性全脑炎以及其他病因不明的难治性癫痫。 
  • 有证据提示可能有效,尚待进一步探索及研究的包括孤独症谱系障碍以及其他多种非癫痫类疾病(例如各种炎性疾病、肿瘤、肥胖病、糖尿病、脑和脊髓损伤、各种精神障碍及神经退行性疾病等精神行为问题)[4]。

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   生酮饮食的种类和剂量  







生酮饮食种类:

成品:方便、标准,主要用于生酮饮食初始阶段。
配餐:普通饮食,不稳定,需要经验,主要用于巩固阶段 。
健酮生酮饮食作为主要从事生酮饮食研究与服务的品牌,历经数年经验积累,已拥有专业营养师团队。在提高患者对生酮饮食耐受性、维持稳定酮值的同时,也使生酮饮食的制作更多丰富多彩。
经典生酮饮食:4:1
改良的阿特金斯饮食,MAD,比例低,限糖,热卡和蛋白质不限;
低血糖生成指数治疗:LGIT。
脂肪类食物:各种植物油、动物油,东坡肉、五花肉、奶油、鸡蛋等。

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  KDT启动前的准备  


责任医生及营养师应对患者进行系统地健康教育、咨询和评估,充分了解患者心理预期包括对KDT疗效、药物调整和行为认知改善的期望值,使患者和(或)监护人充分了解 KDT 相关知识、可能的风险或不良反应及获益,排除禁忌证,评估共患病,签署知情同意书。启动KDT前需要进行相应的实验室检查排除禁忌证。

一般需开展以下检查:

(1)血液及血生化检查,包括血细胞计数、肝肾功能、空腹血脂、空腹血糖、血清氨基酸及肉碱分析、血电解质、微量元素(可包括硒元素)。
(2)对于使用抗癫痫药物者,可行血浓度检查。
(3)完善尿常规及尿有机酸筛查。
(4)骨代谢、骨龄及骨密度检查也需要在启动前完善。对于有肾结石家族史的患者,还需要进一步完善肾脏超声明确有无肾脏病变。对于有心脏病家族史的患者,心脏超声尤其重要。此外,如有必要,还需要完善脑电图及磁共振成像检查。对于病因不明者,可酌情进行脑脊液检查。


 生酮饮食疗法流程和疗程  


  • 住院或门诊,从普通饮食过渡到生酮饮食;

  • 热卡过渡:0-1/3-2/3-100%计算量;

  • 比例过渡:1:1-2:1-3:1-4:1。

  • 滴定阶段:1-6个月,至少3个月。

  • 巩固阶段:1-2年。

  • 终止节点:1-2年左右无发作,EEG(一)。

  • 回归阶段:过渡到普通饮食,3-6个月。

  • 紧急情况:可即刻停止。

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 合格的生酮饮食



营养指标正常:身高体重面色精神状态,营养指标正常;

身心食欲良好:患者开心,食物美味;

酮症状态理想:尿酮3-4+,血酮4.0mmol/L,血糖4.0mmol/L,血糖/血酮≈1-2:1(G/KI,glucose/ketones index);

食物结构合理:多种食物,大便每日自然又通畅。


 合理补充多种营养素




长期接受KDT治疗的患者需补充的营养素:

(1)多种维生素与矿物质(包括微量矿物质,尤其是硒);
(2)钙和维生素D(满足每日推荐量要求);
(3)其他选择性营养补充剂:口服枸橼酸钾、 镁、锌、磷、左旋肉碱、MCT(椰子油或棕榈仁油),钠 盐(>1岁儿童应在饮食配方中计算钠盐)。
对于治疗期间监测出现营养素不足或缺乏时,应给予相应补充。在肉碱水平低下或有明显临床缺乏表现的时候才予以补充左旋肉碱,通常从50~100 mg/(kg·d)开始,逐渐增加,最大日剂量一般不超过2 g/d[10]。


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