婴儿痉挛症如何治疗?

2020-04-10 11:35:07 575

健酮,生酮饮食,癫痫,婴儿痉挛症


婴儿痉挛症是儿童时期常见的神经系统慢性疾病,是一种具有年龄依赖性的难治性癫痫综合征,典型发病于3-10个月大的婴儿。全球每年2~3.5/10000存活新生儿患有婴儿痉挛症,约占婴儿癫痫发作的 13~45.5%。


1

主要临床特征


  • 反复成簇的痉挛发作

  • 发作间期脑电图呈高峰失律

  • 常伴不同程度的精神运动发育落后

具体表现为短暂发作性点头,四肢屈曲,上肢呈拥抱样(屈肌型)或者表现为头颈部后仰,躯体僵直,四肢外展(伸肌型),也可表现为混合型或其他类型,常成簇发作,并常伴有精神运动发育迟缓。

 

2

病因

根据英国一项研究报道,婴儿痉挛症最常见的病因包括:

新生儿缺氧缺血性脑病(10%)

染色体异常(8%)

畸形(8%)

围产期中风(8%)

结节性硬化症(7%)

脑室周围白质软化或出血(5%)

超过半数的患儿病因不明,症状性占70-80%,隐发性或特发性占20-30%。



3

治疗目标

短期治疗目标:有效控制痉挛发作;

长期治疗目标:减少复发、脑电图高度失律消失、改善认知行为发育,提高生活质量,改善预后,降低长期联用抗癫痫药物的副作用。

根据美国神经病学学会和儿童神经病学学会,治疗有效定义为痉挛发作完全停止,高度节律失常消除。更为明确的痉挛发作停止应包括:治疗开始后14天内,已无可见的临床痉挛发作,并持续至少28 天(自末次可见的发作开始计算时间)。


婴儿痉挛症患者通常对常规抗癫痫药物无反应。尽管促肾上腺皮质激素( ACTH)或氨己烯酸(喜宝宁,国内未上市)被广泛推荐为一线用药,但仍有33-56%的患者在使用有效方法治疗后存在痉挛发作。

美国神经学学院和儿童神经病学学会的报告指出: ACTH 短期治疗婴儿痉挛症“可能有效”,长期治疗存在明显副作用且复发率高,且没有足够证据用以推荐治疗的最佳剂量和持续时间。


其他治疗方法,包括吡哆醇、硫噻嗪、丙戊酸、唑尼沙胺,对婴儿痉挛症的治疗只有局限性疗效。

 

正因为存在大量对药物治疗不敏感的婴儿痉挛症患者,生酮饮食作为一种非药物治疗手段越来越得到人们的重视。



生酮饮食是什么?


生酮饮食是一种特殊的配方饮食,含高脂肪、低碳水化合物和适量蛋白质。它将身体的主要能量代谢从利用葡萄糖转化为利用脂肪,使人体处于酮症状态,改变大脑代谢机制,从而实现癫痫发作的减轻或停止。


健酮,生酮饮食,癫痫,婴儿痉挛症


生酮饮食在国际上用于治疗难治性癫痫已将近 100 年历史,无论是临床前瞻性研究还是回顾性研究,均显示出确切疗效。


作为一种安全的非药物疗法,生酮饮食的应用已涉及多种小儿难治性癫痫,如Dravet综合征,Lennox-Gastaut 综合征,Doose综合征、结节性硬化合并癫痫、癫痫持续状态等,尤其是在婴儿痉挛症中的疗效显著。


国外大量研究报道,生酮饮食对婴儿痉挛症完全控制率可达60%以上,在长期疗效方面甚至优于一线药物。相比于药物治疗,生酮饮食副作用小,且多为一过性、可预防的。此外,生酮饮食治疗能显著改善患儿的脑电图、认知行为发育,提高生活质量。


健酮,生酮饮食,癫痫,婴儿痉挛症


在现代生酮饮食的发祥地——美国约翰•霍普金斯医院,以及在韩国,生酮饮食均已被推荐作为婴儿痉挛症的首选疗法。


证据表明,早期治疗(发病后1个月内)能更有效地控制痉挛发作,并可能改善认知结果。


健酮,生酮饮食,癫痫,婴儿痉挛症


美国约翰•霍普金斯医院著名生酮饮食专家Kossoff教授指出:新确诊的婴儿痉挛症患者先添加生酮饮食治疗或生酮前使用药物数量少于2种,其有效率及完全控制率越高,改善脑电图、认知行为发育情况更好。

 

我国自2004年开始应用生酮饮食治疗儿童癫痫,已取得较好的治疗效果。《临床诊疗指南-癫痫病分册(2015)》,已将生酮饮食被列为我国癫痫常用治疗方案。《分册》中指出:生酮饮食适用于儿童各年龄段发作频繁的癫痫综合征(包括婴儿痉挛症)。


健酮,生酮饮食,癫痫,婴儿痉挛症

                                             

2016年,婴幼儿难治性癫痫生酮饮食治疗指南发布,该指南是首个国际努力以确定生酮饮食在婴幼儿中的临床使用规范。


指南对婴幼儿癫痫启动生酮饮食的年龄、饮食方案和生酮比例的选择、能量和营养需求建议、不良反应的处理、疗效的评估、如何启动生酮、如何设计生酮饮食的成分实现充足酮体等方面做出了规定,可以作为临床操作规范。指南指出,生酮配方产品的运用已使得生酮饮食更简单使用,可做为婴幼儿癫痫的一线或二线疗法。



总之,婴儿痉挛症的治疗亟待关注,生酮饮食的运用可为婴儿痉挛症患者的治疗带来希望的曙光。



生酮|生酮饮食|癫痫|儿童癫痫|癫痫治疗|癫痫症状|生酮减肥|肥胖


健酮,生酮饮食,癫痫,婴儿痉挛症如果想启动或咨询生酮饮食,可点击→ 健酮生酮饮食 提交基本信息,将有营养师及时联系您。


参考文献:

1. Osborne JP et al.The underlying etiology of infantile spams (Westsyndrome): information from the United Kingdom infantile spasms study (UKISS) on contemporary causes and their classification [J].Epilepsia,2010, 51(10):2168-2174.

2. Song JM, HahnJ, Kim SH, Chang MJ. Efficacy of Treatments for Infantile Spasms: A SystematicReview. Clin Neuropharmacol. 2017 Mar/Apr;40(2):63-84.

3. Hong AM,Turner Z, Hamdy RF, Kossoff EH. Infantile spasms treated with the ketogenicdiet: prospective single-center experience in 104 consecutive infants.Epilepsia. 2010 Aug;51(8):1403-7.

4. Prezioso G, Carlone G, Zaccara G, Verrotti A. Efficacy of ketogenic diet for infantilespasms: A systematic review. Acta Neurol Scand. 2017 Sep 6.