婴儿痉挛症怎么治?生酮疗法你必须知道

2020-04-10 11:37:20 918


婴儿痉挛症,又称West综合征,以成串的痉挛发作,高度失律的脑电图特征及精神、运动发育落后为特征。全球每年1万新生儿中就有2~3.5人发病。

药物治疗对发作控制和发育改善仍无法取得满意的结果。许多孩子患有其他形式的耐药性综合征,大约70%出现严重的智力障碍。

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既往许多神经学者不推荐使用生酮饮食是因为缺乏相关科学证据,但现在已经存在大量关于生酮饮食可有控制婴儿痉挛症的科学研究。

2010年,美国婴儿痉挛工作组公布的共识中,就提到了生酮饮食可作为婴儿痉挛症的一种控制方法。


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生酮饮食,新的希望


早在2001年,Nordli等首次报道了生酮饮食对婴儿痉挛症有效且安全,生酮饮食控制婴儿痉挛症的有效率高达70%。

 

随后来自美国约翰·霍普金斯医院的Kossoff等特别报告,23例婴儿痉挛症患儿接受6个月的生酮饮食,有效率为72%,一半以上无发作。


在这一系列报告中,生酮饮食主要用于其他药物失败后,其中75%为ACTH控制失败后。报告中可能最重要的就是57%的患儿可获得认知的改善。



越来越多的研究发表


在一项对20例药物控制失败的婴儿痉挛症患儿,给予生酮饮食的研究中,70%痉挛发作减少50%以上;在另一项研究中,22例超级难治的婴儿痉挛症患儿实施生酮饮食,2例痉挛发作完全控制发作。



生酮饮食作为首选疗法


关于生酮饮食作为首选方案控制婴儿痉挛症,目前也有较多研究,生酮饮食控制的发作缓解率并不低于其他药物治疗。

 

在现代生酮饮食的发祥地——约翰•霍普金斯医院,一直以来致力于为难治性患者提供生酮饮食。以Kossoff领头的生酮饮食专家团队,在生酮饮食治疗婴儿痉挛症的研究上取得也显著成果。


2008年,Kossoff等关于比较生酮饮食和ACTH作为婴儿痉挛症的一线方法的研究发表。在这项研究中,13例2~8月龄的新发婴儿痉挛症患儿将生酮饮食作为首选方法,生酮2~3周后若发作无改善,则再开始使用ACTH。

 

研究发现,生酮饮食和ACTH在完全停止痉挛发作方面没有明显差异。生酮饮食使得2/3的(62%)患儿的发作停止,脑电图恢复正常,且副作用和复发率比ACTH更少。


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使用1个月内生酮饮食和ACTH的疗效


2010年,Kossoff等关于生酮饮食控制婴儿痉挛症的另一篇前瞻性研究发表。此次的样本量更大,涵盖104名患者。


6个月时,64%发作减少50%以上;1年及2年时,77%发作减少50%,37%达到至少6个月无痉挛发作,35%脑电图改善。


其中18名将生酮饮食作为一线疗法。这18例中,56%生酮2周内无发作。

 

Kossoff教授等发现,对于新确诊的婴儿痉挛症患儿先添加生酮饮食或生酮前使用药物数量少于2种,其有效率及完全控制率越高,改善脑电图、认知行为发育情况更好。


 

他们都说应尽早使用生酮饮食

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生酮饮食在一线方案中占有一定地位。许多学者建议提出,在使用少于2种药物的情况下,引入生酮饮食干预治疗婴儿痉挛症,提高有效率及完全控制率,进而减少使用药物,更加符合婴儿痉挛症的短期及长期治疗目标。


除外具有禁忌证(比如丙酮酸羧化酶缺乏症、卟啉症、β-氧化酶缺陷、原发性肉碱缺乏症等)的新发婴儿痉挛症患儿,可以尝试首选尝试2周生酮饮食。


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