生酮成功案例分享--营养师角度的生酮有什么不一样

2020-12-15 11:24:37 健酮生酮饮食 587

我们听过医生分享的生酮案例，也看到了很多生酮成功的家长分享的感悟，而今天我想作为一个营养师给大家分享个成功生酮的案例，也是在寒冷的冬天给家长们多一些信心，希望所有的生酮宝宝都能有最好的效果。那就进入今日的主题。

病史

唐XX，男孩，现今7岁9月，7月起发病

癫痫发作表现型：生酮前2月，每次基本在醒后发作，主要表现为点头，3-5串/日，每串10余下，多时为50-60下。

个人史：患儿系第1胎第1产足月剖腹产，否认产伤、窒息史，生后50多天诊断为“维生素K1缺乏，颅内出血”。

体查：T、P、R、WT、头围等均正常，四肢无畸形，活动可。

家族史：阴性

辅助检查

大小便常规正常；血氨、肾功能、心肌酶、血脂、电解质、同型半胱氨酸结果正常；乳酸：2.5（mmol/l）；肝功能：总蛋白：60.0（g/l）、球蛋白19.8（g/l）；

头颅CT(2015.4)：右侧大脑半球外侧部软化灶并脑萎缩；

头颅MRI平扫+增强+MRA：1、右侧大脑半球软化灶形成并周围胶质增生，右侧大脑半球萎缩。2、右侧大脑中动脉远端分支稀少。

Gesell发育量表：粗大运动44，精细运动33，应物能32，言语能29，应人能39，各能曲发育落后于正常范围；

遗传代谢筛查（血样）：游离肉碱降低；

脑电印象：异常儿童脑电图/脑地形图

诊断及治疗

诊断：癫痫性脑病 婴儿痉挛症

脑萎缩右侧半球

治疗：功能神经外科：建议转外科手术治疗，家长表示暂不进行手术治疗。

于2016.10.15开始使用生酮治疗，同时药物维持原剂量未变。

治疗及预后

生酮治疗过程

生酮启动：在院前1天禁食1餐，后以全天能量1000kcal，比例1.5:1，4餐均分，1/2量启动生酮；当日中午酮值达到2.8mmol/l，血糖4.9mmol/l，后早上空腹酮稳定在1.0-2.4mmol/l波动，血糖正常。

生酮稳定：出院后发作逐渐减少，由于拒食能量减少至950kcal，血酮均在1-2mmol/l内波动，为稳定情况将比例升至1.7:1，酮均在1.5以上波动；19年春节后由于情况一直良好，改为MAD。

整个过程中一直监测体重变化，保持能量的增加。

血酮、血糖及不良反应

2018年后由于患儿情况控制很稳定就改为测量尿酮，因此上图显示的是从生酮后到18年2月期间的酮糖，且在后期并未出现其余不良反应。

可以上图看到患儿的血糖值一直处理4-6mmol/l范围内，均为正常；血酮基本在1-2的范围内，最高还是生酮当日的2.8mmol/l，但整体酮值均一直较为稳定。

另外患儿在生酮过程中出现都是肠胃的不良反应，像纳差、稀便、呕吐、大便干硬；其中纳差出现的最为频繁，我们都是通过增加配餐、尝试新做法、更换配餐就很好的解决这个问题了；出现的稀便及大便干硬通过减、增膳食纤维用量，增加饮水量来进行调节；呕吐的问题当时也是由于消化不佳导致的，添加益生菌、调理肠胃的药物后基本恢复正常。

患儿生酮时已有3岁，虽然突然改变了饮食习惯，初期有一段波动适应的时间，但在家长耐心的引导、积极学习配餐制作的配合下整个生酮过程较为顺利。

身高、体重

通过上图可以看到患儿在生酮期间一直有保持正常的身高、体重的增长。但也发现患儿生酮初期体重还是有所波动，这是因为最开始给到的能量要考虑适应、升酮等问题，不一定就立马能给到完全符合患儿具体情况的能量，那只是一个启动能量，后期会根据患儿饱腹感、酮糖值、体重等多方面情况进行考虑再调整。

那给到能量的依据究竟是什么了？

大家可以看到上面两张表格为中国居民膳食指南给1-3岁幼儿及4-6岁学龄前儿童给到的每日能量适应量/推荐量。正常体型的患儿，我们启动的能量一般是取对应年龄适应量/推荐量的80%进行方案制定，后期调整基本控制在对应年龄适应量/推荐量的70%-80%。而我们也通过多个案例发现将能量控制在患儿对应年龄适应量/推荐量的70%-80%是完全可以保证患儿正常生长发育所需能量的。

当然对于无活动量或者活动量少、体型偏胖的患儿能量可以适当降低至70%以下，而对于较活泼好动、体型偏瘦、发育不良的患儿能量就需要适当增加。整个生酮过程均需要家长与营养师进行密切沟通、反馈情况，才能找到最适合患儿能量。

脑电变化

患儿从2016年开始生酮后，每年均有进行脑电检查，考虑篇幅问题，我将18年4月及20年4月的脑电结果展示出来，可以看到均有在逐渐改善。