生酮成功案例分享--营养师角度的生酮有什么不一样

2020-12-15 11:24:37 健酮生酮饮食 115

我们听过医生分享的生酮案例,也看到了很多生酮成功的家长分享的感悟,而今天我想作为一个营养师给大家分享个成功生酮的案例,也是在寒冷的冬天给家长们多一些信心,希望所有的生酮宝宝都能有最好的效果。那就进入今日的主题。

  病史  

唐XX,男孩,现今7岁9月,7月起发病

癫痫发作表现型:生酮前2月,每次基本在醒后发作,主要表现为点头,3-5串/日,每串10余下,多时为50-60下。

个人史:患儿系第1胎第1产足月剖腹产,否认产伤、窒息史,生后50多天诊断为“维生素K1缺乏,颅内出血”。

体查:T、P、R、WT、头围等均正常,四肢无畸形,活动可。

家族史:阴性

  辅助检查  

大小便常规正常;氨、肾功能、心肌酶、血脂、电解质、同型半胱氨酸结果正常;乳酸:2.5(mmol/l);肝功能:总蛋白:60.0(g/l)、球蛋白19.8(g/l);

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头颅CT(2015.4):右侧大脑半球外侧部软化灶并脑萎缩;

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头颅MRI平扫+增强+MRA:1、右侧大脑半球软化灶形成并周围胶质增生,右侧大脑半球萎缩。2、右侧大脑中动脉远端分支稀少。

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Gesell发育量表:粗大运动44,精细运动33,应物能32,言语能29,应人能39,各能曲发育落后于正常范围;

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遗传代谢筛查(血样):游离肉碱降低;

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脑电印象:异常儿童脑电图/脑地形图

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  诊断及治疗  

诊断:癫痫性脑病 婴儿痉挛症

           脑萎缩 右侧半球

治疗:功能神经外科:建议转外科手术治疗,家长表示暂不进行手术治疗。

          于2016.10.15开始使用生酮治疗,同时药物维持原剂量未变。

  治疗及预后  

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  生酮治疗过程  

生酮启动:在院前1天禁食1餐,后以全天能量1000kcal,比例1.5:1,4餐均分,1/2量启动生酮;当日中午酮值达到2.8mmol/l,血糖4.9mmol/l,后早上空腹酮稳定在1.0-2.4mmol/l波动,血糖正常。

生酮稳定:出院后发作逐渐减少,由于拒食能量减少至950kcal,血酮均在1-2mmol/l内波动,为稳定情况将比例升至1.7:1,酮均在1.5以上波动;19年春节后由于情况一直良好,改为MAD。

整个过程中一直监测体重变化,保持能量的增加。

血酮、血糖及不良反应

2018年后由于患儿情况控制很稳定就改为测量尿酮,因此上图显示的是从生酮后到18年2月期间的酮糖,且在后期并未出现其余不良反应。

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可以上图看到患儿的血糖值一直处理4-6mmol/l范围内,均为正常;血酮基本在1-2的范围内,最高还是生酮当日的2.8mmol/l,但整体酮值均一直较为稳定。

另外患儿在生酮过程中出现都是肠胃的不良反应,像纳差、稀便、呕吐、大便干硬;其中纳差出现的最为频繁,我们都是通过增加配餐、尝试新做法、更换配餐就很好的解决这个问题了;出现的稀便及大便干硬通过减、增膳食纤维用量,增加饮水量来进行调节;呕吐的问题当时也是由于消化不佳导致的,添加益生菌、调理肠胃的药物后基本恢复正常。

患儿生酮时已有3岁,虽然突然改变了饮食习惯,初期有一段波动适应的时间,但在家长耐心的引导、积极学习配餐制作的配合下整个生酮过程较为顺利。

身高、体重

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通过上图可以看到患儿在生酮期间一直有保持正常的身高、体重的增长。但也发现患儿生酮初期体重还是有所波动,这是因为最开始给到的能量要考虑适应、酮等问题,不一定就立马能给到完全符合患儿具体情况的能量,那只是一个启动能量,后期会根据患儿饱腹感、酮糖值、体重等多方面情况进行考虑再调整。

那给到能量的依据究竟是什么了?

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大家可以看到上面两张表格为中国居民膳食指南给1-3岁幼儿及4-6岁学龄前儿童给到的每日能量适应量/推荐量。正常体型的患儿,我们启动的能量一般是取对应年龄适应量/推荐量的80%进行方案制定,后期调整基本控制在对应年龄适应量/推荐量的70%-80%。而我们也通过多个案例发现将能量控制在患儿对应年龄适应量/推荐量的70%-80%是完全可以保证患儿正常生长发育所需能量的。

当然对于无活动量或者活动量少、体型偏胖的患儿能量可以适当降低至70%以下,而对于较活泼好动、体型偏瘦、发育不良的患儿能量就需要适当增加。整个生酮过程均需要家长与营养师进行密切沟通、反馈情况,才能找到最适合患儿能量。

脑电变化

患儿从2016年开始生酮后,每年均有进行脑电检查,考虑篇幅问题,我将18年4月及20年4月的脑电结果展示出来,可以看到均有在逐渐改善。

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2018年4月

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2020年4月

总蛋白、球蛋白、乳酸

不知道大家有没有关注到,分享患儿生酮前辅助检查的时候有讲到当时患儿的总蛋白、球蛋白均偏低,乳酸偏高,在生酮期间家长一直有带患儿进行生酮复查,其中总蛋白、球蛋白从17年恢复正常后一直保持正常水平。且血脂情况基本正常。17、18、19年检查结果分别如下:

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乳酸,患儿仅在17年8月时有单独检查,数值为2.6mmol/l,整体与生酮前差别不大。

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在与家长沟通的过程,一直有与我反馈患儿的各种变化,可以看到患儿认知发育也是有明显的改善。

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  案例总结  

能量:正常体型的患儿启动时建议按照RNI/AI的80%制作方案,但后续调整中可以放宽松至70-80%均可,不影响正常生长发育。

酮值:血酮值稳定在较低(1-2mmol/l)的水平时也有较好的治疗效果,根据患儿具体情况决定,不一味追求高酮值。

效果:本次分享给大家的案例可以明显看到生酮饮食治疗对该名患儿发作、脑电图、认知行为均有改善作用。

  写在结尾的话  

生酮是一种饮食,也是一种治疗方法,这就意味着生酮这个过程不同于其他的治疗,更多的需要家长的配合,营养师的跟进。希望我们的小朋友们都能成为自己的英雄,在我们一起努力下早日康复,茁壮成长!                                               ——健酮李营养师

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