大发现!生酮饮食治疗热性感染相关性癫痫综合征有效率高达70%!

2020-01-16 15:15:09 280

热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)是一组不明原因的癫痫性脑病,以难治性癫痫为主要临床表现,伴随发热、感染疾病。


据统计,FIRES在儿童中的发病率为1/1000000,4-9岁通常为发病高峰期,也可发生在成人中。


FIRES见于既往体健的儿童,在非特异性感染性发热期间或发热后出现癫痫大发作,并快速恶化为持续性癫痫,且对抗癫痫药物耐药,常有认知功能障碍等后遗症。


本病治疗棘手,惊厥呈药物抵抗性,研究报道无论是抗癫痫药物还是麻醉药物,疗效均不佳。


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FIRES该怎么治呢


近年来,生酮饮食由于有效控制癫痫发作,并改善患者的认知和行为发育,越来越得到人们的重视和运用。


多个研究也强调了生酮饮食在FIRES 治疗中的价值。国内外所报道的小规模病例研究显示,急性期除了生酮饮食尚无显著有效的治疗方案。


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 资料源自:2018版生酮饮食专家共识指南


在最新发布的《生酮饮食专家共识指南》中,FIRES已被列入为生酮饮食治疗有效率高达70%的适应症。

 


生酮饮食真的有用吗


目前已有多达9个研究报道了总共26例FIRES患儿的生酮饮食治疗,有效率高达62%(发作减少50%以上)。

 

2010年,法国学者Nabbout等用生酮饮食治疗9例 FIRES患儿,7例在启动饮食治疗2-4天后发作停止,但停用生酮饮食后惊厥反复。

 

2013年,Caraballo等报道了12例FIRES患儿的治疗情况,其中2例在急性期使用生酮饮食治疗并获得很好的效果。其中1例对生酮饮食表现出良好持久反应,发作减少50-75%,另一例发作也得到减少。


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2014年,Singh 等报道2例FIRES患儿在急性发病阶段使用生酮饮食后,患儿的癫痫持续状态得到缓解,并从重新回到学校上学。研究强调生酮饮食作为一种优先疗法治疗FIRES,不仅在急性发病阶段,也可作为长期管理。

 

国内吴春风等也报道2例FIRES患儿使用生酮饮食治疗的情况,研究指出由于生酮饮食较抗癫痫药物及其他手术治疗来说费用低廉,除了对难治性癫痫的治疗作用,也减轻了社会及家庭的经济负担。


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在德国学者一篇关于FIRES的临床综述中,文章指出:


多个案例报道已强调生酮饮食的潜在价值以作为一种有效方法治疗FIRES,不仅仅是在急性发病阶段,也可作为长期治疗方法,早期使用生酮饮食可能有助于优化发作控制和认知改善。

 

生酮饮食不仅有抗惊厥的作用,还有抗炎症的作用,因此对FIRES的治疗可能有特殊的疗效。生酮饮食应考虑在疾病病程的早期使用,甚至可能作为一线疗法。


就在今年,中南大学湘雅医院发布的最新研究也指出,生酮饮食是治疗患有超级难治性癫痫持续状态的 FIRES患儿的一种安全、有前景的疗法,并且及早启动生酮饮食可产生良好的预后。


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研究同时指出,生酮饮食应在FIRES治疗的病程中及早使用。对于那些不能进行肠内生酮饮食的患儿,静脉生酮饮食也是一种有效的替代途径。



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全球生酮大会研究热点


第6届全球生酮疗法大会上,生酮饮食治疗热性感染相关性癫痫综合征也成为神经科医生们讨论的热点。在大会壁报展中,我们也发现了几个专题报道。

 

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来自台湾的一项研究报道了5例FIRES患儿使用生酮饮食治疗的情况,研究指出生酮饮食对FIRES患儿的治疗表现出疗效。


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来自马来西亚的一项研究报道了ICU重症病房一例5岁的FIRES患儿在多种药物治疗无效后使用生酮饮食治疗。研究发现生酮饮食可有效控制发作,并指出应在急性发病初期及早使用生酮饮食。


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来自希腊的一项研究报道了一例12岁的FIRES患儿在ICU病房使用4种抗癫痫药物仍无法控制发作,之后启动生酮饮食治疗。启动生酮后,患儿的发作得到100%的减少,并且在交流方面逐渐得到改善。


这个是希腊第一个在ICU病房成功使用生酮饮食的案例。



最后的话


FIRES的治疗目前仍是医学界棘手的疾病,生酮饮食的发展给众多饱受疾病折磨的孩子带来了希望,相信科学的进步能给这些患者带来更多福音!


参考资料


1. Nabbout R, Mazzuca M, Hubert P, et al. Efficacy of ketogenic diet in severe refractory status epilepticus initiating fever induced refractory epileptic encephalopathy in school age children (FIRES). Epilepsia2010;51:2033-2037.

 

2. Caraballo RH, Reyes G, Avaria MF et al. Febrile infection-related epilepsy syndrome: a study of 12 patients. Seizure. 2013 Sep;22(7):553-9.

 

3. Singh RK, Joshi SM, Potter DM, et al. Cognitive outcomes in febrile infection-related epilepsy syndrome treated with the ketogenic diet. Pediatrics 2014;134:e1431-e1435.

 

4. van Baalen A, Vezzani A et al. Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome: Clinical Review and Hypotheses of Epileptogenesis. Neuropediatrics. 2017 Feb;48(1):5-18.

 

5. Kossoff EH, Zupec-Kania BA et al. Optimalclinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy:Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. EpilepsiaOpen. 2018 May 21;3(2):175-192.

 

6. 吴春风等. 发热感染相关性癫痫综合征生酮饮食治疗2例及文献复习[J].南京医科大学学报(自然科学版),2014,34(11):1624-1626.


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