生酮饮食肠外营养治疗指南：静脉生酮饮食指南
食，是人最关心的问题，然而临床上很多患者由于治疗需要或消化道功能障碍，无法正常摄入营养，致营养不良，进而导致更多的并发症，从而使死亡率增高，康复期延长、加重社会及家庭的负担。
基于此，营养支持迅速发展！
生酮饮食作为一种饮食疗法，经过近百年的临床实践，其有效性和安全性不断得到国内外专家认可。对于重症病人，尤其是当肠内营养不可行时，生酮饮食肠外营养可行吗？
最近，生酮饮食治疗领域又一重要指南重磅发布，将为重症病人的生酮饮食治疗提供规范指导。
在开始本文之前，我们需要先认识下什么是肠内营养和肠外营养？
肠内营养 是经胃肠道提供代谢需要的营养物质及其他各种营养素的营养支持方式。
肠外营养 是从静脉内供给营养作为手术前后及危重患者的营养支持。
简单来说，肠内营养是通过口服、鼻饲进入胃肠道进行消化吸收来补充营养的。而肠外营养是通过静脉注射，通过血液循环来补充营养的，途径是不一样的。
在过去20年中，生酮饮食已被公认是治疗儿童和成人药物难治性癫痫以及某些代谢疾病疗效确切的饮食疗法。
在大多数情况下，生酮饮食是通过肠内营养来提供（经胃肠道服用或鼻饲管道、经皮内镜下胃造口术）。但对于一些特殊的疾病，如难治性癫痫持续状态或热性感染相关性癫痫综合征（FIRES），当需要启动生酮饮食时，有时是通过肠外营养来提供，也是就静脉生酮饮食。
专家共识指南发布
1990年，罗森塔尔教授首次报道了一位患有LGS综合征的女孩成功使用肠外生酮饮食治疗。这个孩子开始时单独静脉注射中链甘油三酯乳剂1周，随后5个结合肠外和肠内营养治疗。随后在2011-2017年，另外8个研究报道了另外34案例。
当前关于生酮饮食肠外营养的数据有限，文献中只有35个案例报道，且只有来自生酮饮食公益机构查理基金会提供有关生酮饮食肠外营养的简单推荐。因此，为生酮饮食肠外治疗提供临床指导建议成为当务之急。
为此，在2016年加拿大举行的第五届全球生酮疗法大会上，由来自9个国家24位专家组成的共识专家组对生酮饮食肠外营养治疗达成共识，并于2019年7月正式发布在医学期刊《发育学与儿童神经学》上。
这份最新发布的指南基于最佳研究证据和国际专家组的意见，对生酮饮食肠外营养的安全和有效运用进行临床推荐，并在大部分重要问题上达成共识，包括饮食的启动、计算、运用、监测和评估等，将更好地帮助神经科医生更安全有效地运用肠外生酮疗法。
本指南要点
一般来说，肠外生酮饮食的适应症和禁忌症与肠内生酮饮食相似。然而，有2种主要的情况要考虑肠外生酮饮食：
１.当肠内喂养对已经生酮的孩子不可行（主要目的是维持酮症和抗癫痫效果）
２.当患者启动生酮饮食时不能通过肠内喂养（目的是减少癫痫发作）
近几年来，越来越多关于生酮饮食治疗难治性癫痫持续状态和热性感染相关性癫痫综合征的研究报道。在这些重症疾病下，生酮饮食通常是通过肠内途径给予。然而，少部分患者可能需要通过肠外途径提供生酮饮食，即静脉生酮饮食。
在一般情况下，当一个婴儿或儿童无法耐受肠内喂养超过48小时，应考虑肠外营养。
在急症情况下第一次启动生酮饮食时，为了最大程度发挥酮症的潜力，额外禁食24小时可能合适，但这应在仔细监测葡萄糖和酮体水平情况下进行。另外，早产婴儿不可以使用肠外生酮饮食，因为他们是营养不良和并发症高风险人群。
在开始肠外生酮饮食前，必须进行人体测量数据的全面营养评估，并辨别可能的过敏症。应与患者医疗团队讨论肠外营养和生酮饮食的营养意义，以及在这个关键时期肠外营养和生酮治疗的目标。所有药物，包括静脉注射的产品应转为最低碳水化合物含量的。
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本共识指南为肠外生酮饮食的运用提供规范指导，以更安全有效于重症疾病人群。本指南传递了几个非常重要的信息：
1. 在急症情况下，生酮饮食可通过肠外途径提供；
2. 生酮饮食肠外治疗只能在重症监护病房开始启动；
3. 当生酮肠外营养用于代替口服生酮饮食，或治疗重症监护的癫痫持续状态儿童时，通常是短暂使用。没有规定上限时间，但当肠内生酮饮食可行时，应从快速从静脉生酮过渡到肠内饮食。
4. 逐步启动肠外生酮饮食，达到可能的最高比例和最低水平的并发症。持续评估肠外生酮饮食的风险-疗效比。
5. 尽管高生酮比例（如4:1）是控制癫痫的理想选择，但对于许多这些疑难病例，低比例（如1:1）是可能是唯一选择，且往往有同样的疗效。
23条共识推荐
以下为专家组达成关于肠外生酮饮食治疗的23条共识推荐：
1. 在一般情况下，肠外生酮饮食的适应症和禁忌症（如脂肪酸氧化缺陷）与肠内生酮饮食相似。
2. 在预期禁食大于48小时，才开始给予肠外生酮饮食。
3. 刚开始启动生酮饮食的患者，需做禁忌症检查。
4. 仔细评估健康和营养状况。早产婴儿、营养不良伴高风险并发症的儿童应忽略使用肠外生酮饮食。
5. 如果可能，将所有药物改为低碳水形式的药物。考虑使用含最低甘油和碳水化合物的牙膏；静脉注射产品的碳水化合物和乙醇的含量应计算到最终肠外生酮饮食的比例中。
6. 第一次启动生酮饮食的患者，在启动生酮饮食时可进行最长24小时的禁食以诱导酮症状态的产生。注意：热量限制可能会加速酮体过多或低血糖。
7. 获取基线营养评估信息：理想体重/身高、身高/年龄。
8. 液体：确定可用于肠外营养的净流体体积，注意健康状态、体重、分泌、血液电解质、酸碱状态、红细胞压积、尿液比重、尿液电解质。
9. 热量：以静息时能量消耗或计算能量需求的70%-80%为目标。开始于50％的目标热量，当脂质增加时，在最长1周内完成这目标。在短期内（3-4天），摄入计算能量目标的50%可能可接受。如果可行，测量静息时能量消耗和呼吸商数。注意营养过度的风险。
10. 碳水化合物：在启动肠外生酮饮食时，避免使用葡萄糖或右旋糖3-4天以有利于酮症。当这在临床上合适可行时，一定量的碳水化合物可从静脉注射脂肪乳剂通过甘油代谢传输。在血液电解质的基础上，服用0.45%氯化钠或其他需要的液体。
11. 蛋白质：以100%需求为目标，以1.5g/kg/d为最小需求。为最大化酮体，以0.5-0.8g/kg/d短暂限制是可接受的。在重症疾病期间，可能需要额外添加蛋白质以促进正氮平衡。
12. 脂肪：开始于50%的目标脂肪或1-2g/kg/d。每1-2天增加脂肪至最大4g/kg/d（基于甘油三脂水平）。注意可能的过敏源，如鱼、鸡蛋、大豆或花生蛋白。
13. 饮食比例：开始于1:1比例，并每1-2天增加至尽可能最高比例。在3-4天内实现饮食比例范围2.0:1-2.9:1的目标（包括源自脂肪乳剂的甘油）。尽可能实现最高饮食比例，伴最低水平的并发症。考虑肉碱补充以有利于酮症（50mg/kg 至最多1000mg/d）。
14. 维生素或矿物质补充应符合患者的年龄，并考虑患者的体重。
15. 对于已使用生酮饮食（以维持酮症）的孩子或当需紧急使用生酮饮食以控制癫痫时（难治性癫痫持续状态或FIRES），应避免延迟治疗（7天后）。
16. 可能无法始终达到适当的酮症水平，当癫痫发作负担改善时，这可能被接受。
17. 使用 ASPEN和ESPGHAN/ESPEN 指南以预防肠外营养的一般并发症。
18. 生酮治疗期间最常见的肠外营养不良反应是脂质增加、酮体不足和低血糖。程度较小的是酮体过多、高胆红素、肝功能测试改变和胰腺酶。
19. 必须仔细选择定制的营养方案，并进行严密监测。
20. 不推荐在异丙酚麻醉期间启动肠外生酮饮食，并应该谨慎进行。
21. 在基线期、维持期和随访期间应完成严密的监测，并根据患者健康和营养状况进行调整。
22. 根据生酮饮食初始肠内处方提供的发作控制维持进行评估。对于难治性癫痫持续状态或FIRES，应从临床和脑电图上进行疗效评估。
23. 必须根据健康和营养状况过渡为肠内喂养。开始营养喂养应尽快，且要合适。
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这份最新发布的指南对生酮饮食肠外营养治疗的多个方面及治疗流程等达成共识，是生酮饮食运用史上又一重要里程碑。
本指南的发布，将更好地规范生酮饮食的临床运用，将为ICU病房里发作严重且不能经胃肠道喂养的患者提供生酮饮食治疗，这对ICU重症癫痫患者是一个希望。
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