语言与言语是儿童发展的核心能力，是认知能力和社会能力发展的标志。

人类自呱呱坠地，便有声音的出现，即开始进入叫声期、再由叫声期到喃语期、模仿期、语言理解期、发言期，最后才达到成熟期和学习期。

正常语言的产生必须具备以下条件：

1. 正常的听觉和视觉

2. 正常的语言器官

3. 健全的大脑半球语言中枢，神经核间的联络通路畅通及正常的小脑

4. 健康的精神心理状态

什么是语言障碍

语言障碍 是指各种原因引起的儿童口头表达能力或语言理解能力明显落后于同年龄同性别正常儿童的发育水平。

语言障碍在学龄儿童中有较高的发生率。国外研究报道2岁儿童高达17%，学龄前儿童中约有7-10%，学龄期儿童约有3-6%的儿童有言语感受或表达障碍，并影响日后的阅读和书写。

智力低下，听力障碍、构音器官疾病、中枢神经系统疾病、语言环境不良等因素是导致儿童语言发育迟缓的常见病因，其中中枢神经系统疾病即包括癫痫。

当儿童出现语言表达简单和不会主动提问时就提示儿童有可能存在语言障碍。

如新生儿对各种响声无动于衷，3个月时还不会寻找发声物体，7个月时不会牙牙学语，1岁半以上还不会说一个字和 3 岁至 3 岁半还不会连着说两个字以上的词就应考虑的语言障碍可能。应首先检查是否存在听力障碍、严重的神经或精神障碍、情绪行为障碍、广泛性发育障碍等原因。

语言障碍与癫痫的关系

研究发现，在语言障碍的儿童中21%的病例有明确癫痫发作史，另有11%可能有癫痫发作史。此外，成人癫痫发作间期至少有17%的病例存在语言障碍。

难治性癫痫的反复和长期发作有可能改变神经环路及递质平衡，从而影响癫痫起病前语言尚未发育成熟患儿的语言发育。如果病灶位于边缘系统，尤其是左半球颞，额叶受累时则影响更为明显。

语言障碍可出现于癫痫起病前，起病时或起病后，可以是发作性，也可以是持续性。如发作性语言障碍属于癫痫发作症状则通常不诊断为语言障碍，只有当发作间期仍然存在时才诊断语言障碍；如果是长时间持续性则有可能逐渐丧失语言能力。

癫痫导致语言障碍可能与以下因素有关：

1. 持续性脑电癫痫活动特别是慢波睡眠期电持续状态、Landau-Kleffner可损害患儿语言能力；

2. 难治性癫痫一般需要两种以上抗癫痫药物联合治疗，药物本身对语言功能有一定的影响；

3. 外科手术治疗，特别是优势半球的外科手术治疗对语言功能的影响更为明显；

4. 引起癫痫本身的病因也同样有可能影响语言功能，如染色体疾病和遗传性疾病都程度不等地影响患儿的语言功能，Down’s综合征患儿除有语言障碍外，往往伴有发育和行为方面的问题；

5. 社会环境因素，由于受社会歧视、自我否定、负面情绪障碍以及对疾病的认识不足等，会使患儿出现孤独症样障碍，常常严重影响癫痫患者与社会的交流，影响语言功能发育。

癫痫伴发语言障碍的最佳治疗是控制癫痫发作，并消除癫痫性脑电活动。通过后期语言康复治疗，语言障碍有可能逐渐改善甚至痊愈，但伴有语言障碍的癫痫大多数属于难治性癫痫或癫痫性脑病。

难治性癫痫的治疗是困惑世界的难题，大多数对抗癫痫药物治疗无效，且此类药物还有可能加重语言障碍。

由于伴发语言障碍的癫痫大多数为局灶性癫痫，虽然药物难治后还有手术治疗的可能，但该部分病例大多数为左侧癫痫，病灶有可能位于语言中枢或其邻近部位而无法手术病灶切除。正因为如此，近年来生酮饮食作为一种安全有效的非药物疗法越来越得到临床的运用和重视。

生酮饮食的运用

生酮饮食早在1921年就作为难治性癫痫的一种替代治疗方法应用于临床，由于之后抗癫痫药物的出现曾在相当长的一段时间渐渐地被临床所忽视。

但尽管不断有新的癫痫药物问世，但仍有约30%的癫痫无法被药物控制，而成为药物难治性癫痫。

现有研究表明，生酮饮食可以使一半使用过很多药物没有效果的儿童发作减少50%，1/3患者发作减少90%以上，20%的患者达到完全控制发作，也无须再用药。此外，生酮饮食还可减少药物的使用，对患儿的认知和行为发育有积极的改善作用。

神经电生理研究也发现在使用生酮饮食治疗的患儿中，脑电图背景改善者占78%，未发现脑电图背景恶化现象，且生酮治疗的时间越长，难治性癫痫患儿脑电图背景节律改善越显著。

当前，对生酮饮食治疗难治性癫痫的关注，已不仅仅局限于对癫痫发作的控制，而更加关注是否能够改善难治性癫痫患儿的认知功能、语言能力和提高生活质量。许多患者家属会惊奇的发现，生酮饮食即使没有控制癫痫发作，但仍能提高患儿的认知和语言水平。

Lambrecht等通过认知功能评估，发现大多数使用生酮饮食的患儿认知功能均有不同程度的改善。语言作为认知功能的一部分，提示生酮饮食确实有可能改善癫痫患儿所伴发的语言障碍。

北京大学第一医院的张月华教授等对46 例Dravet综合征患儿的研究发现，生酮饮食在治疗Dravet患儿癫痫发作的同时，能有效改善患儿的多动、注意力不集中等行为异常。生酮饮食治疗后部分患儿的运动功能、语言能力、认知功能有改善。

北京儿童医院的方方主任等对20例癫痫性痉挛患儿使用生酮饮食治疗发现，60%的患儿大运动有进步，30%的患儿同时出现语言能力进步。

朱登纳等采用 Gesell发育评定量表对2组儿童全面性发育迟缓的患儿治疗前及治疗后 3、6、9 个月进行评估，显示生酮治疗组在适应性、精细动作、语言3个能区及总发育商评分提高方面优于常规治疗组，说明生酮饮食治疗对于儿童全面性发育迟缓患儿的整体神经行为发育改善显著。

最后总结

研究发现，生酮饮食不仅对癫痫发作控制有效，而且还有神经保护的作用。生酮饮食改善癫痫伴发语言障碍的机制可能与生酮饮食减少癫痫发作的频率和持续时间、甚至控制癫痫发作有关。

此外，还与生酮饮食改善或消除脑电图中癫痫活动、减少或撤除有可能对语言有影响的抗癫痫药物应用、抑制mTOR通道、神经保护和改善认知功能作用等相关。

虽然生酮饮食治疗难治性癫痫机制仍不明确，但大量的基础实验和临床研究都证实了其疗效，对癫痫所致的语言障碍也有改善作用。相信随着生酮饮食研究的深入，生酮饮食将造福更多有需要的患者，带来希望的曙光！

参考文献

1. 查剑等. 难治性癫痫合并语言障碍的生酮饮食治疗. 癫痫杂志.

2. 朱登纳等. 生酮饮食治疗儿童全面性发育迟缓的前瞻性研究. 中国当代儿科杂志.

3. 张月华等.生酮饮食治疗Dravet综合征的临床疗效研究.中国实用儿科杂志

4. 方方等. 生酮饮食添加治疗儿童癫痫性痉挛随访和临床研究. 中国小儿急救医学.

5. 李花等.33例难治性癫痫患儿生酮饮食治疗前后的脑电图分析. 癫痫与神经电生理学杂志.

6. Lambrechts DA et al. Ketogenic diet effects on cognition, mood, and psychosocial adjustment in children. Acta Neurol Scand. 2013 Feb;127(2):103-8.

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