婴儿痉挛症生酮饮食治疗效果怎么样？

2001年，来自芝加哥的Nordli医生及其团队报道了32例婴儿使用生酮饮食治疗的经验，其中17例患有婴儿痉挛症。他们发现生酮饮食对婴儿癫痫有效且安全，对婴儿痉挛症的有效率高达70%（其中一半无发作）。

2002年，美国约翰·霍普金斯医院也特别报道了生酮饮食治疗婴儿痉挛症的疗效，23例患儿也取得相似的疗效（72%有效，一半以上的痉挛发作减少）。在这一系列报告中，生酮饮食主要用于其他药物治疗失败后，其中75%为ACTH治疗失败。报告中最重要的就是57%的患儿可获得认知和发育上的改善。

2008年，美国约翰·霍普金斯医院再次报道生酮饮食的治疗经验，但与以往不同的是，他们这次将生酮饮食作为婴儿痉挛症的首选疗法。

这次研究将13例2~8月龄的新发婴儿痉挛症患儿首选生酮饮食治疗，62%在启动生酮饮食2周内就无发作。

研究同时发现，生酮饮食和ACTH在完全停止痉挛发作方面没有明显差异。生酮饮食使得2/3的患儿的发作停止，脑电图恢复正常，且不良反应和复发率比ACTH更少。

约翰·霍普金斯医院生酮专家团队

2010年，他们的另一篇前瞻性研究发表，此次的样本量更大，涵盖104例婴儿痉挛症患儿。其中18例将生酮饮食作为首选疗法。在这18例中，56%生酮2周内就无发作。

这组大规模患者的研究的治疗效果与之前的研究一致。大多数儿童患有严重的婴儿痉挛症，平均使用3.6种药物，70%尝试使用过糖皮质激素或氨己烯酸治疗没有成功。但是在生酮6个月后，64%的患儿发作减少50%以上。大约1/3的患儿实现长期无发作，有些是永久性无发作。

这种疾病的婴儿数量越来越多，使得研究者们可更准确地调查以预测成功的因素。在2002年，霍普金斯医院的研究者们就发现使用较少的药物和在年幼时启动，与生酮饮食的成功有关。

而在2010年的研究中，他们也发现在启动生酮饮食前使用较少的药物（包括激素），成功的几率会更高。

在2015年的另一篇关于《生酮饮食治疗耐药性儿童癫痫》的专家综述中，霍普金斯医院的研究者们也提到：“如果容易接受，生酮饮食是治疗婴儿痉挛症的可行方法。患者可尝试2周，如果无效再转为药物治疗。”

关于生酮饮食

生酮饮食作为难治性癫痫的治疗方法之一，经过近一个世纪的发展和考验，其有效性不断得到验证，并且日益为人们所接受和推广。

研究显示，不管年龄、发作类型和发病原因，生酮饮食对所有难治性的癫痫都是适合的。通常情况下，在使用2种或3种药物无效后应及早考虑使用生酮饮食。

生酮饮食在癫痫的一线治疗方案中占有一定地位。例如，在生酮饮食治疗婴儿痉挛症上，约翰•霍普金斯医院的医生经过多年临床经验指出：可将生酮饮食提前于药物治疗之前，尝试2周无效后再采用药物治疗。

大量研究也表明，生酮饮食可以使一半使用过很多药物没有效果的儿童发作减少50%，1/3患者发作减少90%以上，20%的患者达到完全控制发作，也无须再用药。此外，生酮饮食还可减少药物的使用，改善癫痫患儿的认知和行为发育。

近几年来，随着医生和家长们对生酮饮食了解的逐步深入，许多家长都会主动选择采用生酮饮食疗法，甚至将生酮饮食考虑在药物治疗之前。

在使用健酮生酮饮食的患儿中，北京就有这样一个宝贝，未用任何药物，仅用生酮饮食就控制了发作。当然，这也需要综合考虑孩子的各项指标的检查结果和医生的意见。

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