生酮饮食治疗婴儿痉挛症有效果吗?

2020-04-10 11:59:14 10739

据统计,我国小儿癫痫的发病率为0.3%~0.6%,其中1岁以内的婴幼儿发病率最高,而且部分多为药物难治性癫痫。


丨婴儿痉挛症临床特征

  • 反复成簇的痉挛发作

  • 发作间期脑电图呈高峰失律

  • 常伴不同程度的精神运动发育落后

具体表现为短暂发作性点头,四肢屈曲,上肢呈拥抱样(屈肌型)或者表现为头颈部后仰,躯体僵直,四肢外展(伸肌型),也可表现为混合型或其他类型,常成簇发作,并常伴有精神运动发育迟缓。


丨婴儿痉挛症治疗目标

短期治疗目标:有效控制痉挛发作。

长期治疗目标:减少复发、脑电图高度失律消失、改善认知行为发育,提高生活质量,改善预后,降低长期联用抗癫痫药物的副作用。


治疗方法有药物、手术和生酮饮食疗法,三种治疗方法对比如下:

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美国神经学学院和儿童神经病学学会的报告指出: ACTH 短期治疗婴儿痉挛症“可能有效”,长期治疗存在明显副作用且复发率高,且没有足够证据用以推荐治疗的最佳剂量和持续时间。


其他治疗方法,包括吡哆醇、硫噻嗪、丙戊酸、唑尼沙胺,对婴儿痉挛症的治疗只有局限性疗效。正因为存在大量对药物治疗不敏感的婴儿痉挛症患者,生酮饮食作为一种非药物治疗手段越来越得到人们的重视。

相对于药物和手术,生酮饮食治疗婴儿痉挛症不仅可控制发作,而且风险和副作用小,能促进孩子的认知行为发育,对神经系统有保护作用。建议家长及早为宝宝启动生酮饮食,避免错过最佳治疗时间。




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丨生酮饮食为什么能治疗婴儿痉挛症?


生酮饮食是一种特殊的配方饮食,含高脂肪、低碳水化合物和适量蛋白质。它将身体的主要能量代谢从利用葡萄糖转化为利用脂肪,使人体处于酮症状态,改变大脑代谢机制,从而实现癫痫发作的减轻或停止。作为一种安全的非药物疗法,生酮饮食的应用已涉及多种小儿难治性癫痫,如Dravet综合征,Lennox-Gastaut 综合征,Doose综合征、结节性硬化合并癫痫、癫痫持续状态等,尤其是在婴儿痉挛症中的疗效显著。国外大量研究报道,生酮饮食对难治性癫痫完全控制率可达60%以上,在长期疗效方面甚至优于一线药物。相比于药物治疗,生酮饮食副作用小,且多为一过性、可预防的。

温馨提醒:为了确保生酮饮食的疗效,在开展生酮饮食前,需要选择专业的生酮治疗团队,接受医生和营养师的培训,掌握生酮饮食的操作方法,并在医生和营养师指导下开展。


丨生酮饮食已成为国内常用的疗法

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我国自2004年开始应用生酮饮食治疗儿童癫痫,已取得较好的治疗效果。


在国内,作为对医务人员具有指导意义的《临床诊疗指南·癫痫病分册》已将“生酮饮食”列为我国常用的癫痫治疗方案之一。《分册》中指出:生酮饮食适用于儿童各年龄段发作频繁的癫痫综合征(包括婴儿痉挛症)。


2016年,《婴幼儿难治性癫痫生酮饮食治疗指南》发布,该指南是首个国际努力以确定生酮饮食在婴幼儿中的临床使用规范。


指南对婴幼儿癫痫启动生酮饮食的年龄、饮食方案和生酮比例的选择、能量和营养需求建议、不良反应的处理、疗效的评估、如何启动生酮、如何设计生酮饮食的成分实现充足酮体等方面做出了规定,可以作为临床操作规范。

指南指出,生酮配方产品的运用已使得生酮饮食更简单使用,可做为婴幼儿癫痫的一线或二线疗法。



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丨健酮生酮饮食,成功帮助多位宝宝控制发作


健酮生酮饮食疗法经过创新和改进:维持酮体持续稳定、降低副作用、操作简单、补充日常营养素、口味丰富、患儿愿意长期坚持等。


1、三项国家发明专利和软件著作权,与国内多家三甲医院合作

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2、全国唯一一家拥有专业管理模式的生酮营养师团队,提供个性化营养方案及科学指导

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3、与近八十家知名医院进行了生酮疗法的相关合作项目

2017年11月健酮生酮饮食与北京大学第一医院等10家三甲医院合作发起《生酮饮食治疗婴儿痉挛症多中心临床研究》。在2018年10月份举行的第六届全球生酮疗法大会上,北京大学第一医院的姜玉武教授向全球专家学者介绍了该研究项目的进展。截止2018年9月28日,已有82例婴儿痉挛症患儿完成4个月生酮随访治疗,取得较满意的初期治疗效果,婴儿痉挛症的控制率接近国际报道水平。


点击了解全球生酮疗法大会,中国代表团在韩国展示生酮饮食运用成果


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在2019北京儿科神经病学国际论坛上,来自北京大学第一医院的姜玉武教授进行了结题项目汇报。

据姜玉武介绍,这是北京大学第一医院牵头举行的一项生酮饮食治疗婴儿痉挛症的全国多中心大规模前瞻性研究。项目主要通过生酮饮食结合常规药物治疗婴儿痉挛症,同时提供免费生酮配方食品和癫痫全外显子基因检测,以尽早控制婴儿痉挛症,改善孩子的认知和行为发育,并减少药物的副作用,让更多的孩子走向康复。

据了解,这是全球首例多中心ACTH治疗无效的婴儿痉挛症患者进行生酮饮食和基因检测临床科研项目,参与医院来自中国不同地区,具有国际领先的学术价值。

目前,该项目的结果及意义已获得参与医院的一致认可,并就继续研究达成一致意见,希望进一步扩大样本数据采集,争取找出生酮饮食治疗的精准患者,为中国癫痫及相关疾病的临床精准医疗做出更大的贡献。


4、在使用健酮生酮饮食方案的数千名癫痫患儿中,近70%的难治性癫痫患儿的发作状况和生活质量得到不同程度的改善。

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