婴儿痉挛症是婴幼儿时期最常见的一种癫痫性综合征，其发病率在活产婴儿中为1.6～4.5/10 000。这类患儿的病因很多，目前已知的有200多种，可以分为感染、免疫、代谢、基因、结构和未知因素六大类。

新生儿缺血缺氧脑病 和 新生儿低血糖均可为导致新生儿期脑损伤的围生期因素，是常见的结构性婴儿痉挛症病因。

什么是新生儿缺血缺氧脑病

新生儿缺血缺氧脑病是围生期窒息导致脑的缺氧缺血性脑损害，多见于足月儿，临床有一系列中枢神经系统异常的表现，例如：

意识改变（过度兴奋、嗜睡、昏迷）、肌张力改变（增高或减弱）、原始反射异常（吸吮、拥抱反射减弱或消失），病重时可有惊厥、脑干征（呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失）和前囟张力增高。

其患病率为1%-2％，存活患儿中20％-30％有不同程度的神经系统后遗症如脑瘫、癫痫及发育落后等。新生儿缺血缺氧脑病的严重程度影响了这些患儿后续出现癫痫的风险和预后。

MRI及CT均能对新生儿缺血缺氧脑病的病灶进行比较精准的检测和评估，可以确定新生儿缺血缺氧脑病患儿存在脑结构异常，但是没有固定的脑区分布，且严重程度不一。

什么是新生儿低血糖

新生儿低血糖是新生儿期常见的一种代谢紊乱性疾病，发病率足月儿较低（1％-5％），早产儿及小于胎龄儿较高（15％-25％）。

轻度的持续时间较为短暂的低血糖以及易于纠正的低血糖，对新生儿几乎不会造成损伤。而较为严重且持续时间较长的低血糖可引起不同程度的不可逆的脑损伤。

新生儿脑组织的能量代谢的主要来源为葡萄糖，因脑组织自身储存的葡萄糖较少，而其对葡萄糖的需求量又大，所以当发生低血糖时脑组织最先受累而引起脑损伤，严重的患儿会出现顶枕叶坏死，导致癫痫、脑瘫、视觉障碍及发育落后等。

新生儿低血糖脑病的MRI表现主要集中在枕叶、顶叶皮质或皮质下，这一点与新生儿缺血缺氧脑病所致脑损伤存在区别，但是尚无脑损伤部位影响婴儿痉挛症治疗效果的报道。

最后总结

近年来随着诊断技术的发展，发现了许多新生儿低血糖脑病的患儿存在基因层面的病因。2018年zhang等报道了一例先天性高胰岛素血症导致的新生儿低血糖脑病，而且越来越多儿童低血糖被发现与遗传代谢病有关。

这提示新生儿低血糖脑病不仅在新生儿期导致脑损伤，可能在生后的一段时间存在持续的低血糖进一步损害患儿的神经系统。

围生期因素中新生儿早期的低血糖及缺血缺氧的临床表现不明显，也无典型的体征，所以我们需高度警惕新生儿出现此类问题，尽量做到早发现、早干预，以便减少各种不良后果的出现。

生酮饮食至今已有近百年的临床运用历史，已被国内外专家公认为治疗难治性癫痫（包括婴儿痉挛症）的一种安全有效的非药物疗法，并有大量的研究证据和案例作为支撑。

研究报道，对一线药物治疗失败的婴儿痉挛症患者，生酮饮食的有效率仍高达65%。生酮饮食除了有利于控制痉挛发作，在痉挛未完全控制情况下，还有利于减少口服抗癫痫药物，并且有利于认知的改善。

许多学者建议提出，在使用少于2种抗癫药物的情况下，引入生酮饮食干预治疗婴儿痉挛症，提高有效率及完全控制率，进而减少使用抗癫痫药物，更加符合婴儿痉挛症的短期及长期治疗目标。

参考文献

1. 丁海江,邹丽萍,张梦娜等.不同类型围生期因素对婴儿痉挛症疗效的影响[J].解放军医学院学报, 2019(6):537-539.

2. 张繁锦,张倩茹,夏斌.新生儿先天性高胰岛素血症一例[J]. 中华新生儿科杂志, 2018, 33(4):305-306.

3. 何玺玉,刘印茹.儿童低血糖相关遗传代谢病的诊断与鉴别[J].中华实用儿科临床杂志,2018, 33(20):1521.

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