在2015年伦敦举行的《遗传代谢疾病饮食治疗大会》上，生酮饮食专家项目组对生酮饮食治疗婴幼儿难治性癫痫进行讨论并达成共识指南，该指南于2016年7月发表在《欧洲儿科神经病学杂志》上。

本指南要点

1. 生酮饮食是治疗婴幼儿难治性癫痫安全有效的疗法。

2. 生酮饮食必须根据婴幼儿的特殊营养需求进行调整。

3. 生酮饮食需要一个跨学科团队进行启动期监测和随访。

指南起草制定背景

长久以来，鉴于婴幼儿处于发育的关键阶段及患有营养缺陷大的风险，生酮饮食没有被推荐用于这类人群（小于2岁的孩子）。

然而，Nordli等在2001年首次报道生酮饮食对婴儿癫痫有效且安全。生酮配方产品的出现使得生酮饮食更简单适用，可做为婴幼儿癫痫的一线或二线疗法。

Dressler 等的也研究表明，生酮饮食对婴幼儿癫痫不仅疗效高，且耐受性良好，这些婴儿通常可实现并保持无发作。

由于国际生酮饮食指南没有含有对婴幼儿的特殊建议，为这组人群提供最佳实践操作的建议是必要的。

指南临床操作推荐

本指南对生酮饮食治疗婴幼儿药物难治性癫痫的证据和推荐用法进行归类总结，在生酮饮食最佳人选、生酮饮食前咨询、婴儿营养问题处理等方面达成共识。

同时，指南对启动生酮饮食的比例、如何启动生酮饮食、如何设计生酮饮食的营养组成、以及婴儿的特殊营养需求等方面进行阐述。

饮食类型的选择和启动

生酮饮食是一种高脂肪和低碳水化合物的饮食，并含有充足的蛋白质支持生长。

临床实践表明，3:1经典生酮饮食常规用于婴幼儿以符合其对蛋白质的需求。多个研究鉴于耐受性、酮体和副作用方面考虑，使用2.5-4:1比例范围的生酮饮食。

来自专家组的信息显示，婴幼儿通过个体化步骤和方案住院启动生酮，无需禁食。大多数中心使用1:1全热量启动生酮，并基于耐受性逐天增加比例至3:1。

指南推荐：所有婴幼儿（小于12个月）应住院启动生酮饮食。饮食启动时不禁食，使用1:1比例逐步启动。

推荐使用3:1经典生酮饮食，并基于酮体水平和耐受性，饮食可调整至低比例（2.5或2:1）或高比例（3.5或4:1）。可纯粹使用3:1的生酮配方产品或结合母乳使用。强烈建议仔细计算检查是否符合个体需求，尤其当使用4:1比例时。

生酮饮食营养需求推荐

1. 能量

患有癫痫的婴幼儿的能量需求差异可能很大，通常每天推荐能量比率为75-100%，有时基于饮食史个体化计算能量。

指南推荐：婴幼儿的能量需求必须基于食物日记中的摄入记录，并与相应年龄和性别的每日允许推荐量和最近的生长情况做比较。

如果婴幼儿最近生长曲线下降或生长迟滞，需要额外增加能量。使用标准体重/年龄/身高计算，应考虑能确保追赶生长。如果婴幼儿的体重大量增加（如在使用ACTH后），使用最合适的体重/年龄/身高计算适当的饮食很重要。

能量摄入必须基于对生长曲线的评估、身体活动水平的变化或疾病进行频繁调整（有时每周一次）。

2. 脂肪

经典生酮饮食基于长链甘油三酯并与不同的比例起作用。大多数婴幼儿使用3:1的经典生酮饮食。基于个体耐受性和/或酮体水平，可能使用不同的比例（2:1-4:1）。

3. 蛋白质

婴幼儿癫痫孩子的蛋白质需求量与健康婴幼儿是一样的。建议婴儿的蛋白质摄入基于每日允许量推荐。如果婴儿最近生长曲线下降或发育不良，充足的蛋白质摄入很重要。

指南推荐：建议婴幼儿的蛋白质摄入基于每日允许量推荐。如果婴幼儿最近生长曲线下降或生长迟滞，充足的蛋白质摄入很重要。

使用标准体重/年龄/身高计算，应考虑能确保追赶生长。如果体重大量增加，确定最合适的体重/年龄/或体重/身高计算适当的饮食很重要。

以蛋白质的最佳含量为目标，并检查蛋白质的含量高于世界卫生组织推荐的最低量。饮食必须根据体重增加频繁调整（有时每周一次）。

4. 碳水化合物

碳水化合物的允许量根据能量、蛋白质和脂肪需求量而确定，分配到一天的饮食中以预防不良反应，如低血糖症或酮体过多。

当年龄和发育合适时，引入固体食物，将增加纤维的摄入量，应避免使用人工甜味剂。

5. 维生素和矿物质

应根据年龄和体重摄入参考值，通过充足的补充，个体化计算微量营养素的摄入。

当开始停止使用配方饮食时，应评估微量营养素的摄入，必要时进行补充（如当配方摄入导致低于80%的能量需求时）。

启动期和随访期操作推荐

启动生酮饮食前，强烈建议进行实验室检查和尿检，以确保没有预先存在的禁忌症或缺陷。生酮饮食启动期间，每天检测体重、营养摄入，耐受性（如胃肠道紊乱，呕吐等），基线期测量身高和头围。

使用生酮饮食时，婴儿可继续使用奶瓶喂养。在日常实践中，大多数患有严重癫痫的婴幼儿喂养有困难，启动生酮饮食时可能需要肠内管道喂养。

继续使用少量母乳结合或混合3:1的生酮配方是可行的。如果没有挤出的母乳，可使用少量标准婴儿配方结合或混合使用生酮饮食配方产品。

婴儿中常见的大多数不良反应为胃肠道紊乱，大多数这些不良反应为暂时性，通过监测可得到控制，不必停止生酮饮食。

酮体在2周内没有达到合理的范围，调整饮食比例优化饮食疗效很重要。排除药物的影响也很重要，这些药物可能含有许多糖或其他碳水化合物。

为了刺激口腔运动和避免喂养挑食行为，固体食物可在4-6个月时引入（如果发育迟缓，有时在9个月时）。结合生酮配方产品和固体食物维持经典生酮饮食是可行的。

疗效评估推荐

生酮饮食的主要目标是减少发作，其次是减少抗癫痫药物使用，改善认知和注意力。

生酮饮食运用于治疗婴儿痉挛症的总体目标和其他药物耐药性癫痫相似（减少发作和减少抗癫痫药物的使用）。

指南推荐：生酮饮食应毋庸置疑地坚持2-3个月以评估疗效，这期间可能需要对饮食某种程度上的精细调整。生酮饮食无论作为婴儿痉挛症的一线，二线或三线疗法，治疗的目标仍是实现无发作，并在使用生酮1个月后由神经科医生进行评估以考虑其他添加疗法。

停止生酮饮食建议

在停止生酮饮食上，指南指出：在有效控制发作的孩子中，生酮饮食通常应至少坚持2年。

证据表明，对生酮饮食积极有效的孩子，维持发作控制后可恢复到正常饮食。患有葡萄糖转运载体1缺陷症（GLUT-1 DS）和丙酮酸脱氢酶缺陷(PDHD)的患者通常不停止生酮饮食，因为这可治疗潜在代谢缺陷。

停止生酮饮食恢复到正常饮食，应按步骤在几周或几个月里逐渐实施。使用生酮饮食时间越长的孩子，建议停止饮食需要的时间越长。

如果无发作，过程可能需要3-4个月，生酮比例将慢慢降低。如果对饮食没有疗效，可在2周内停止生酮饮食，尤其是那些需要快速使用其他疗法的年幼的婴儿。

健酮总结

该指南是第一个国际努力以确定生酮饮食临床治疗婴幼儿药物难治性癫痫的共识。

该指南的提出，使得生酮饮食更安全有效地运用于婴幼儿这类人群。同时，指南指出未来研究应关注在特殊潜在疾病中发作减少的影响，如何最小化不良反应以预防饮食的停止、如何优化婴幼儿的生长等。

参考文献

vander Louw et al. Ketogenic diet guidelines for infants with refractory epilepsy.Eur J Paediatr Neurol. 2016 Jul 17.

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健酮生酮饮食是一家专注于生酮饮食疗法服务咨询指导的公司。公司联合国内外机构共同研发机制，以自主研发为核心，拥有十万级洁净生产车间，通过ISO、GMP、SC等多项国际认证。在生酮饮食专用生酮食品领域已获得多项国家发明专利，目前已突破了国外技术瓶颈，成为全国首家拥有生酮饮食系列产品全部专利技术的企业，其疗效和安全性已获得权威医疗机构的临床认可。