将生酮饮食作为婴儿痉挛症的首选疗法,约翰·霍普金斯医院推荐!

2019-05-05 11:46:18 1161
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婴儿痉挛症,又称West综合征,以成串的痉挛发作,高度失律的脑电图特征及精神、运动发育落后为特征。

 

药物治疗对发作控制和发育改善仍无法取得满意的结果。尽管癫痫性痉挛和脑电高峰失律随着时间而缓解,许多孩子患有其他形式的耐药性癫痫综合征,大约70%出现严重的智力障碍。


当前,生酮饮食已被证实可安全有效治疗婴儿痉挛症,并被当做标准疗法(ACTH和喜宝宁)治疗失败后的二线疗法。然而,有学者已提出可将生酮饮食推荐作为婴儿痉挛症的一线疗法。



将生酮饮食作为一线疗法


2001年,来自芝加哥的Nordli医生及其团队报道了32例婴儿使用生酮饮食治疗的经验,其中17例患有婴儿痉挛症。他们发现生酮饮食对婴儿癫痫有效且安全,对婴儿痉挛症的有效率高达70%(其中一半无发作)。


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2002年,美国约翰·霍普金斯医院也特别报道了生酮饮食治疗婴儿痉挛症的疗效,23例患儿也取得相似的疗效(72%有效,一半以上的痉挛发作减少)。在这一系列报告中,生酮饮食主要用于其他药物治疗失败后,其中75%为ACTH治疗失败。报告中最重要的就是57%的患儿可获得认知和发育上的改善。


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2008年,美国约翰·霍普金斯医院再次报道生酮饮食的治疗经验,但与以往不同的是,他们这次将生酮饮食作为婴儿痉挛症的首选疗法。

 

这次研究将13例2~8月龄的新发婴儿痉挛症患儿首选生酮饮食治疗,62%在启动生酮饮食2周内就无发作。


研究同时发现,生酮饮食和ACTH在完全停止痉挛发作方面没有明显差异。生酮饮食使得2/3的患儿的发作停止,脑电图恢复正常,且不良反应和复发率比ACTH更少。

 

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约翰·霍普金斯医院生酮专家团队


2010年,他们的另一篇前瞻性研究发表,此次的样本量更大,涵盖104例婴儿痉挛症患儿。其中18例将生酮饮食作为首选疗法。在这18例中,56%生酮2周内就无发作。

 

这组大规模患者的研究的治疗效果与之前的研究一致。大多数儿童患有严重的婴儿痉挛症,平均使用3.6种药物,70%尝试使用过糖皮质激素或氨己烯酸治疗没有成功。但是在生酮6个月后,64%的患儿发作减少50%以上。大约1/3的患儿实现长期无发作,有些是永久性无发作。


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这种疾病的婴儿数量越来越多,使得研究者们可更准确地调查以预测成功的因素。在2002年,霍普金斯医院的研究者们就发现使用较少的药物和在年幼时启动,与生酮饮食的成功有关。


而在2010年的研究中,他们也发现在启动生酮饮食前使用较少的药物(包括激素),成功的几率会更高。


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在2015年的另一篇关于《生酮饮食治疗耐药性儿童癫痫》的专家综述中,霍普金斯医院的研究者们也提到:“如果容易接受,生酮饮食是治疗婴儿痉挛症的可行方法。患者可尝试2周,如果无效再转为药物治疗。”

 

 

这些结果告诉我们什么

 

约翰·霍普金斯医院生酮饮食疗法的领军医生Kossoff教授曾这样说道:

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“我想首先是生酮饮食已被明确表明是继糖皮质激素和氨己烯酸(喜宝宁)后一种非常合理的疗法,其疗效至少等同于当前任何疗法。


2009《生酮饮食专家共识指南》就已把婴儿痉挛症列为生酮饮食治疗的适应症。早期证据表明,如果家人愿意并且痉挛最近刚发生,可将生酮饮食作为首选疗法。

 

未来的治疗方向可能包括联合疗法(例如喜宝宁和生酮饮食联用)以及来自大量新发婴儿的效果。我认为如果能设计一套事先称好、简单操作的生酮配方产品(针对平均6个月大的婴儿),并在没有营养师的情况下,生酮饮食将被更广泛地运用。”


目前,已有许多研究评估生酮饮食作为单一或添加疗法治疗难治性婴儿痉挛症的疗效,前瞻性和回顾性研究已报道生酮饮食的疗效,表明生酮饮食可用于治疗难治性婴儿痉挛症。

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而在今天,生酮饮食在美国约翰·霍普金斯医院通常被推荐作为婴儿痉挛症的首选疗法。他们对非常棘手的案例也取得了令人惊讶的效果。在我国,由北京大学第一医院牵头的生酮饮食治疗婴儿痉挛症的大规模临床研究也在进行中。

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参考资料

1. Kossoff EH, Pyzik PL, McGrogan JR, Vining EPG, Freeman JM. (2002) Efficacy of the ketogenic diet for infantile spasms. Pediatrics 109:780–783.

2. Kossoff EH, Hedderick EF, Turner Z, Freeman JM. (2008) A case–control evaluation of the ketogenic diet versus ACTH for new-onset infantile spasms. Epilepsia 49:1504–1509.

3. Hong AM, Hamdy RF, Turner Z, Kossoff EH. Infantile spasms treated with the ketogenic diet: Prospective single-center experience in 104 consecutive infants. Epilepsia, online early 2010.

4. 操德智, 等.实用儿科临床杂志.2011,26(18):1442-1445

5. Winesett SP, Bessone SK, Kossoff EH. The ketogenic diet in pharmacoresistant childhood epilepsy. Expert Rev Neurother. 2015 Jun;15(6):621-8.

6. https://www.epilepsy.com/article/2010/7/infantile-spasms-and-diet-evidence-grows 



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