婴儿痉挛症的症状,小儿痉挛症有哪些表现?

2020-04-13 17:20:37 426

为人父母,最怕就是孩子生病。有句老话说的好:“孩儿病一场,娘亲老十年。”

发病高!婴儿痉挛症有什么特点,家有宝宝的注意


婴儿痉挛症是一种婴儿期常见的癫痫综合征,频繁的痉挛发作,会对孩子智力发育造成影响。据悉,这种病的发病率占婴儿的三千至四千分之一,儿童医院每年都会收治多例这样的患儿。

那如何判断孩子患有此病呢?家有宝宝的看过来,婴儿痉挛症的这些特点要牢记!

婴儿痉挛症

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婴儿痉挛症又称为 West综合征,以成串的痉挛发作,高度失律的脑电图特征及精神、运动发育落后为特征。其病因多种多样,可分为产前、围产期及产后因素3类 。

疾病特征

  • 每单个发作时间极短,瞬间即过,不及数秒钟;

  • 全身尤其是头部和上身向前屈;

  • 发作次数频繁,短时间内形成连续的成串发作

临床表现

1、鞠躬样痉挛

突然发生短暂的全身肌肉痉挛,躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸。

2、点头样痉挛

局限在头颈部的肌肉痉挛,点头样发作,所以前额、面会比较容易碰伤。

3、闪电样痉挛

持续时间非常短暂,发作时碰巧正在注视婴儿才可能会发现,不典型的发作形式有不对称的痉挛,头向一侧旋转,或者是一侧肢体抽搐,出现伸性痉挛,头向后仰眼向上翻,伸腿呈角弓反张。

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脑电图特征

1. 典型高峰节律紊乱:表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘波组成的混合波形。

2. 高峰节律紊乱在睡眠期更明显;

3. 正常睡眠波形消失;

注:并非所有婴儿痉挛都具有高度失律,并非所有的高度失律都为婴儿痉挛,其有时也见于其他类型或不能分类的严重癫痫性脑病。

所以孩子在几个月的时候,如果出现点头弯腰等形式的抽筋症状,很可能就是婴儿痉挛症,要及时就医检查。

婴儿痉挛症如何治疗

婴儿痉挛症对大多数传统的抗癫痫药物耐药、促肾上腺皮质激素 (ACTH)、糖皮质激素和氨己烯酸被常作为一种短期疗法,但显著的不良反应及高复发率限制了这些药物的使用。近年来,生酮饮食等越来越多的治疗方法被尝试应用于婴儿痉挛症的治疗。

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生酮饮食是一种 由高脂肪、低碳水化合物及适量的蛋白质构成的非药物治疗方法,至今已有近百年的临床运用历史。

随着近年来的深入研究,越来越多的临床证据表明生酮饮食能够改善认知、言语和行为问题,可用来治疗包括婴儿痉挛症在内的数种癫痫综合征。


婴儿痉挛症大数据研究

目前,由北京大学第一医院牵头联合全国10家中心医院进行的一项《生酮饮食添加治疗婴儿痉挛症多中心前瞻性对照临床研究》也将进入结题阶段。

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2017年11月健酮生酮饮食与北京大学第一医院等10家三甲医院合作发起《生酮饮食治疗婴儿痉挛症多中心临床研究》。在2018年10月份举行的第六届全球生酮疗法大会上,北京大学第一医院的姜玉武教授向全球专家学者介绍了该研究项目的进展。截止2018年9月28日,已有82例婴儿痉挛症患儿完成4个月生酮随访治疗,取得较满意的初期治疗效果,婴儿痉挛症的控制率接近国际报道水平。


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在2019北京儿科神经病学国际论坛上,来自北京大学第一医院的姜玉武教授进行了结题项目汇报。

据姜玉武介绍,这是北京大学第一医院牵头举行的一项生酮饮食治疗婴儿痉挛症的全国多中心大规模前瞻性研究。项目主要通过生酮饮食结合常规药物治疗婴儿痉挛症,同时提供免费生酮配方食品和癫痫全外显子基因检测,以尽早控制婴儿痉挛症,改善孩子的认知和行为发育,并减少药物的副作用,让更多的孩子走向康复。

据了解,这是全球首例多中心ACTH治疗无效的婴儿痉挛症患者进行生酮饮食和基因检测临床科研项目,参与医院来自中国不同地区,具有国际领先的学术价值。

目前,该项目的结果及意义已获得参与医院的一致认可,并就继续研究达成一致意见,希望进一步扩大样本数据采集,争取找出生酮饮食治疗的精准患者,为中国癫痫及相关疾病的临床精准医疗做出更大的贡献。


生酮成功案例

在使用健酮生酮饮食方案的数千名癫痫患儿中,近70%的难治性癫痫患儿的发作状况和生活质量得到不同程度的改善。

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