迟缓和复杂的运动障碍有关。在PDHD中，丙酮酸不能代谢为乙酰辅酶A，导致线粒体疾病伴乳酸中毒、癫痫发作和严重的脑病。在这两种疾病中，生酮饮食提供酮体并...
http://www.ketogenic.cn/news/shownews.php?id=84HD）这两种代谢和遗传性病因的患儿，生酮饮食疗法被认为是首选方案；此外，线粒体复合酶1缺乏症、结节性硬化症和Angelman 综合征也是生酮饮食疗法的...
http://www.ketogenic.cn/news/shownews.php?id=50HD）这两种代谢和遗传性病因的患儿，生酮饮食疗法被认为是首选方案；此外，线粒体复合酶1缺乏症、结节性硬化症和Angelman 综合征也是生酮饮食疗法的...
http://www.ketogenic.cn/news/shownews.php?id=40IIb型纤维转变为IIa型纤维以及一系列分子参数有关，包括NMJ的重塑、线粒体的生物发生、氧化代谢和抗氧化能力的标志物增加，以及内质网（ER）应激、蛋...
http://www.ketogenic.cn/news/shownews.php?id=371产生增加。缺血性脑卒中时，缺血后再灌注会引起自由基和活性氧产生过多，影响线粒体功能，从而导致细胞的凋亡。酮体可以通过改善线粒体的抗氧化能力，保护线粒体...
http://www.ketogenic.cn/news/shownews.php?id=369urg在1920年描述的，他观察到，大多数CACE具有独立可用性的氧气和线粒体的功能，来捕获和代谢大量的葡萄糖，将其转化成乳酸，而不是完全氧化为二氧化...
http://www.ketogenic.cn/news/shownews.php?id=365urg在1920年描述的，他观察到，大多数CACE具有独立可用性的氧气和线粒体的功能，来捕获和代谢大量的葡萄糖，将其转化成乳酸，而不是完全氧化为二氧化...
http://www.ketogenic.cn/news/shownews.php?id=364痫综合征，大田原综合征，Angelman综合征，超级难治性癫痫持续状态，线粒体复合酶Ⅰ缺乏症。效率50%左右，适时考虑的例如腺苷琥珀酸裂解酶缺乏症，儿...
http://www.ketogenic.cn/news/shownews.php?id=360酮)和β-羟丁酸，它们进入血液，并被包括大脑在内的器官利用，在那里它们在线粒体中进一步代谢以产生能量。随着KD的使用，酮体取代葡萄糖成为中枢神经系统的...
http://www.ketogenic.cn/news/shownews.php?id=359下降和老年痴呆症发展的早期阶段之一。酮体是大脑的另一种燃料来源，具有促进线粒体的生物合成，防止淀粉样蛋白的毒性的作用，这将提高阿尔茨海默病患者的认知能...
http://www.ketogenic.cn/news/shownews.php?id=358